Hämorrhagische Diathese

Hämorrhagische Hämostasiopathien (hämorrhagische Diathese, hämorrhagisches Syndrom) - eine umfangreiche Gruppe von erblichen oder erworbenen Erkrankungen des Hämostasensystems mit verschiedenen Ursachen, bei denen eine erhöhte Blutungsneigung besteht.

Die Ursache für eine verstärkte Blutung kann die Schädigung einer oder mehrerer Komponenten des Hämostasesystems sein: Blutgerinnungssystem (Blutgerinnungshämostase), Gefäßwand (Gefäßhämostase) und auch mit einer Abnahme der Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) oder einer Funktionsstörung (Thrombozytopathie) - Blutplättchenhämostase. Dementsprechend sind alle hämorrhagischen Hämostasiopathien in fünf Gruppen unterteilt:

  • hämorrhagische Koagulopathie;
  • hämorrhagische Vasopathie;
  • Thrombozytopathie;
  • Thrombozytopenie;
  • kombiniert.

Verschiedene Arten des hämorrhagischen Syndroms manifestieren sich durch verschiedene Formen der Blutung:

  • Eine mikrozirkulatorische (petechial-quetschende) Blutung ist charakteristisch für Thrombozytopenie und Thrombozytopathie und äußert sich in Blutergüssen, Ekchymose, petechialem Hautausschlag und Schleimhäuten. Oft begleitet von nasalen Blutungen, Menorrhagie und manchmal Blutungen im Gehirn.
  • Hämatomatöse Blutungen treten bei erblichen (Hämophilie) und erworbenen Blutgerinnungsstörungen, Überdosierungen von Antikoagulanzien auf. Es ist durch Blutungen in den subkutanen Schichten, Muskeln, Gelenken, Bauchhöhle und Magen gekennzeichnet, und die daraus resultierenden Hämatome können zur Kompression der Nerven und zur Zerstörung des Gewebes führen. Längere Blutungen, die von Schnittwunden und anderen Verletzungen begleitet werden.
  • Bei einigen erblichen (z. B. schweren von-Willebrand-Erkrankungen) und erworbenen Störungen der Hämostase werden gemischte mikrozirkulatorische hämatomatöse Blutungen beobachtet.
  • Vaskulitis-Purpur-Blutungen treten bei Infektions- und Immunvaskulitis auf. Durch Ausschlag manifestiert, entwickeln sich manchmal Nephritis und Darmblutungen.
  • Angiomatöse Blutungen äußern sich in wiederholten Blutungen, die an den Stellen der Entwicklung der Gefäßpathologie lokalisiert sind. Es ist charakteristisch für Vazopatii.
http://wikiredia.ru/wiki/%D0%93%D0%B5%D0%BC%D0%BE1D80%D1%80%D0%B0%B0%B3%D0%B8%D1%87 % D0% B5% D1% 81% D0% BA% D0% B8% D0% B9_% D0% B4% D0% B8% D0% B0% D1% 82% D0% B5% D0% B7

Hämorrhagische Diathese

Kurze Beschreibung der Krankheit

Hämorrhagische Diathese ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine erhöhte Neigung des Körpers zu Blutungen und Blutungen gekennzeichnet sind.

Die hämorrhagische Diathese hat unterschiedliche Ätiologie- und Entwicklungsmechanismen.

Arten der hämorrhagischen Diathese

Die hämorrhagische Diathese kann als unabhängige Krankheit auftreten und sich auch bei anderen Krankheiten entwickeln. In diesem Fall sprechen sie von einer sekundären hämorrhagischen Diathese.

- angeborene oder erbliche hämorrhagische Diathese. Die erbliche hämorrhagische Diathese manifestiert sich bei Kindern und begleitet eine Person während des gesamten Lebens. Charakterisiert durch Erkrankungen wie hämorrhagische Teleangiektasien, verschiedene Hämophilie, Glanzman-Krankheit, Thrombozytopathie bei Kindern usw.

- Erworbene hämorrhagische Diathese bei Kindern und Erwachsenen ist eine Manifestation von Erkrankungen, die mit der Blutgerinnung und dem Zustand der Gefäßwand zusammenhängen. Dazu gehören hämorrhagische Purpura, hereditäre und disaggregierte Thrombozytopathie, hämorrhagische Vaskulitis, Gefäßschäden bei Lebererkrankungen, Medikamentenvergiftung, Infektionen.

Arten der hämorrhagischen Diathese

Abhängig von den Ursachen und Entwicklungsmechanismen werden folgende Arten (Gruppen) der Diathese unterschieden:

- Diathese, die durch eine Verletzung der Blutplättchen-Hämostase verursacht wird. Diese Gruppe umfasst Thrombozytopathie und Thrombozytopenie. Sie können auch bei gestörter Immunität, Nieren- und Lebererkrankungen, viralen Infektionen, unter dem Einfluss von Chemotherapie und hohen Strahlendosen auftreten.

- Diathese, die als Ergebnis der Blutgerinnung auftreten. Diese Gruppe umfasst Erkrankungen wie Hämophilie A, B, C, fibrinolytische Purpura usw. Diese Diathese kann als Folge der Einnahme von Antikoagulanzien oder Fibrinolytika auftreten.

- Diathese aufgrund der Verletzung der Integrität der Gefäßwand. Dazu gehören Avitaminose C, hämorrhagische Vaskulitis, hämorrhagische Teleangiektasien und andere Krankheiten.

- Diathese aufgrund von Blutplättchen-Blutstillung und Blutungsstörungen Diese Gruppe umfasst die Willebrand-Krankheit und das thrombohämorrhagische Syndrom. Eine solche Diathese kann bei Strahlenkrankheit, Hämoblastose und anderen Krankheiten auftreten.

Arten von Blutungen bei hämorrhagischer Diathese

Es gibt fünf Arten von Blutungen.

Hämatomatöse Art von Blutungen - in der Regel bei Hämophilie, mit großen Hämatomen, Blutungen in den Gelenken, Blutungen nach der Operation.

Kapillare Blutungen sind charakteristisch für Thrombozytopenie, erbliche und disaggregierte Thrombozytopathien. Bei dieser Art von Blutungen werden kleine Blutungen in Form von Petechien oder Ekchymose sowie Blutungen aus Nase, Zahnfleisch, Gebärmutter und Magenblutungen festgestellt.

Mischtyp - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Hämatomen und kleinen Flecken auf der Haut. Wird bei der Einnahme einer großen Anzahl von Antikoagulanzien und thrombohämorrhagischem Syndrom beobachtet.

Lila Typ - zeichnet sich durch kleine symmetrische Hautausschläge an den unteren Extremitäten aus. Diese Art von Blutungen tritt bei hämorrhagischer Vaskulitis auf.

Mikroangiomatöse Art der Blutung - gekennzeichnet durch wiederkehrende Blutung. Es tritt bei erblichen Störungen der Entwicklung kleiner Gefäße auf.

Symptome einer hämorrhagischen Diathese

Das Hauptsymptom der Krankheit ist das Vorhandensein verschiedener Ausbrüche im Körper, deren Art und Ort von der Art und der Art der Erkrankung abhängen. Mögliche Blutungen und Blutungen, ausgedehnte Hämatome. Bei einer schweren Form der Krankheit verwandelt sich der Ausschlag in Geschwüre. Bauchschmerzen, Übelkeit und mit Blut vermischtes Erbrechen können ein Problem sein.

Diagnose der hämorrhagischen Diathese

Die Diagnose der Krankheit ist die Bestimmung der Ursache für die Blutung. Verschreiben Sie dazu allgemeine Blut- und Urintests sowie Biochemie, Gerinnung (Analyse zur Bestimmung der Gerinnungsfähigkeit), Analyse zur Bestimmung von Spurenelementen im Serum. Bestimmen Sie auch die Gesamtzeit der Blutgerinnung, die Konzentration von Prothrombin, führen Sie Prothrombin- und Thrombintests durch. Zur Diagnose der Krankheit mittels immunologischer Tests sowie anderer vom Arzt verordneter Tests.

Hämorrhagische Diathesebehandlung

Die Behandlung hängt von der Art und Art der Diathese sowie vom Blutungsmechanismus ab.

Bei Erkrankungen wie Vaskulitis und thrombozytopenischer Purpura wird eine Behandlung mit Kortikosteroiden durchgeführt: Bei Vitaminmangel C werden Ascorbinsäure, Vitamin Pp, Rutin verschrieben. Wenn der Patient über reichliche und häufig wiederholte Blutungen besorgt ist, ist ein operativer Eingriff mit Entfernung der Milz angezeigt. Bei Hämophilie werden Blut- oder Plasmatransfusionen verwendet. Die Entwicklung von Anämie umfasst die Ernennung von Eisenpräparaten, die Ernährung.

YouTube-Videos zu diesem Artikel:

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt konsultieren. Selbstbehandlung ist gesundheitsgefährdend!

Unsere Nieren können in einer Minute drei Liter Blut reinigen.

Wenn sich Liebende küssen, verliert jeder von ihnen 6,4 Kalorien pro Minute, tauscht aber gleichzeitig fast 300 verschiedene Bakterienarten aus.

In Großbritannien gibt es ein Gesetz, nach dem ein Chirurg die Operation eines Patienten ablehnen kann, wenn er raucht oder übergewichtig ist. Eine Person sollte schlechte Gewohnheiten aufgeben und braucht dann vielleicht keine Operation.

Menschliches Blut „läuft“ unter enormem Druck durch die Gefäße und kann unter Verletzung seiner Integrität in einer Entfernung von bis zu 10 Metern schießen.

Menschen, die es gewohnt sind, regelmäßig zu frühstücken, sind viel weniger fettleibig.

Um den Patienten herauszuziehen, gehen Ärzte oft zu weit. Zum Beispiel einen gewissen Charles Jensen in der Zeit von 1954 bis 1994. überlebte über 900 Neoplasmabehandlungen.

Eine gebildete Person ist weniger anfällig für Erkrankungen des Gehirns. Intellektuelle Aktivität trägt zur Bildung von zusätzlichem Gewebe bei, wodurch die Erkrankung ausgeglichen wird.

Das Gewicht des menschlichen Gehirns beträgt etwa 2% der gesamten Körpermasse, verbraucht jedoch etwa 20% des Sauerstoffs, der in das Blut gelangt. Diese Tatsache macht das menschliche Gehirn extrem anfällig für Schäden, die durch Sauerstoffmangel verursacht werden.

Auch wenn das Herz eines Mannes nicht schlägt, kann er noch lange leben, wie der norwegische Fischer Jan Revsdal gezeigt hat. Sein "Motor" hielt um 4 Uhr an, nachdem sich der Fischer verlaufen hatte und im Schnee eingeschlafen war.

Jeder hat nicht nur eindeutige Fingerabdrücke, sondern auch eine Zunge.

Der menschliche Magen ist gut mit Fremdkörpern und ohne medizinischen Eingriff fertig. Es ist bekannt, dass Magensaft sogar Münzen auflösen kann.

Die durchschnittliche Lebenserwartung von Linkshändern liegt unter denen von Rechtshändern.

Wenn Ihre Leber nicht mehr funktioniert, wäre der Tod innerhalb von 24 Stunden eingetreten.

Es gibt sehr merkwürdige medizinische Syndrome, zum Beispiel obsessive Aufnahme von Gegenständen. Im Magen eines Patienten, der an dieser Manie litt, wurden 2500 Fremdkörper gefunden.

Während des Niesens hört unser Körper vollständig auf zu arbeiten. Sogar das Herz hört auf.

In dem Bemühen, das Baby schnell zu heilen und seinen Zustand zu lindern, vergessen viele Eltern den gesunden Menschenverstand und sind versucht, Volksmethoden auszuprobieren.

http://www.neboleem.net/gemorragicheskii-diatez.php

Hämorrhagische Diathese

Hämorrhagische Diathese ist ein gebräuchlicher Name für eine Reihe von hämatologischen Syndromen, die sich entwickeln, wenn ein Hämostasepegel verletzt wird (Blutplättchen, Gefäß, Plasma). Allen hämorrhagischen Diathesen, unabhängig von ihrer Herkunft, gemeinsam sind ein verstärktes Blutungssyndrom (rezidivierende, verlängerte, intensive Blutungen, Blutungen verschiedener Lokalisationen) und ein posthämorrhagisches anämisches Syndrom. Die Bestimmung der klinischen Form und der Ursachen der hämorrhagischen Diathese ist nach einer umfassenden Untersuchung des hämostatischen Systems - Labortests und Funktionstests - möglich. Die Behandlung umfasst Hämostase, Bluttransfusionstherapie und lokalen Blutstillstand.

Allgemeine Informationen

Die hämorrhagische Diathese ist eine Blutkrankheit, die durch die Tendenz des Körpers zu spontanen oder unzureichenden Blutungs - und Blutungsfaktoren gekennzeichnet ist. Insgesamt sind über 300 hämorrhagische Diathesen in der Literatur beschrieben. Die Pathologie beruht auf quantitativen oder qualitativen Defekten eines oder mehrerer Blutgerinnungsfaktoren. Gleichzeitig kann der Grad der Blutung von kleinen petechialen Hautausschlägen bis hin zu ausgedehnten Hämatomen und massiven äußeren und inneren Blutungen variieren.

Nach ungefähren Angaben leiden weltweit etwa 5 Millionen Menschen an primärer hämorrhagischer Diathese. Unter sekundären hämorrhagischen Bedingungen (z. B. DIC) ist die Prävalenz der hämorrhagischen Diathese wirklich hoch. Das Problem der Komplikationen im Zusammenhang mit der hämorrhagischen Diathese liegt im Sichtfeld verschiedener medizinischer Fachgebiete - Hämatologie, Chirurgie, Wiederbelebung, Traumatologie, Geburtshilfe und Gynäkologie und vielen anderen. andere

Klassifikation der hämorrhagischen Diathese

Die hämorrhagische Diathese wird normalerweise in Abhängigkeit von der Verletzung eines oder eines anderen Hämostasefaktors (Blutplättchen, Blutgerinnung oder Gefäßerkrankungen) unterschieden. Dieses Prinzip ist die Basis der weit verbreiteten pathogenetischen Klassifikation, und danach werden drei Gruppen hämorrhagischer Diathese unterschieden: Thrombozytopathie, Koagulopathie und Vasopathie.

Und Thrombozytopathie Thrombozytopenie, oder mit einem Defekt der Thrombozyten Hämostase assoziiert hämorrhagische Diathese (thrombozytopenische Purpura, Thrombozytopenie in Strahlenkrankheit, Leukämie, hämorrhagische aleukia; essentieller Thrombozythämie, Thrombozytopathie).

Koagulopathie oder hämorrhagische Diathese, verbunden mit einem Defekt der Blutgerinnungshämostase:

  • mit Verletzung der ersten Phase der Blutgerinnung - Thromboplastinase-Bildung (Hämophilie)
  • mit Verletzung der zweiten Phase der Blutgerinnung - der Umwandlung von Prothrombin in Thrombin (Parahämophilie, Hypoprothrombinämie, Stuart-Prauer-Krankheit usw.)
  • mit der Verletzung der dritten Phase der Blutgerinnung - Fibrinbildung (Fibrinogenopathie, angeborene afibrinogenemichesky Purpura)
  • mit Verletzung der Fibrinolyse (DIC)
  • bei Gerinnungsstörungen in verschiedenen Phasen (von-Willebrand-Krankheit usw.)

Vasopathien oder hämorrhagische Diathese im Zusammenhang mit einem Defekt in der Gefäßwand (Randyu-Osler-Weber-Krankheit, hämorrhagische Vaskulitis, Vitaminmangel C).

Ursachen der hämorrhagischen Diathese

Es gibt eine erbliche (primäre) hämorrhagische Diathese, die sich in der Kindheit manifestiert und erworben wird, meistens sekundär (symptomatisch). Primärformen sind familiär erblich und stehen im Zusammenhang mit einem angeborenen Defekt oder Defizit von meist einem Gerinnungsfaktor. Beispiele für erbliche hämorrhagische Diathese sind Hämophilie, Glantsman-Thrombose, Rendeux-Osler-Krankheit, Stewart-Krankheit Prauer usw. Die Ausnahme ist die von-Willebrand-Krankheit, bei der es sich um eine multifaktorielle Koagulopathie handelt, die durch eine Verletzung von Faktor VIII, einen vaskulären Faktor und Blutplättchen verursacht wird.

Die Entwicklung einer symptomatischen hämorrhagischen Diathese führt in der Regel dazu, dass mehrere Faktoren der Hämostase auf einmal versagen. Gleichzeitig ist eine Abnahme ihrer Synthese, ein Anstieg des Verbrauchs, eine Änderung der Eigenschaften, eine Schädigung des vaskulären Endothels usw. zu verzeichnen: Verschiedene Erkrankungen (SLE, Leberzirrhose, infektiöse Endokarditis), hämorrhagisches Fieber (Dengue-Fieber, Marburg, Ebola, Krim, Omskaya) und andere), Vitaminmangel (C, K usw.). Die Gruppe der iatrogenen Ursachen umfasst eine Therapie mit Antikoagulanzien und Thrombolytika über einen längeren oder unzureichenden Zeitraum.

Die erworbene hämorrhagische Diathese tritt meistens in Form eines disseminierten intravaskulären Koagulationssyndroms (Thrombohämorrhagisches Syndrom) auf, das eine Vielzahl von Pathologien kompliziert. Vielleicht die sekundäre Entwicklung von Autoimmun-, Neugeborenen-, Post-Transfusions-Thrombozytopenie, hämorrhagischer Vaskulitis, thrombozytopenischer Purpura, hämorrhagischem Syndrom mit Strahlenkrankheit, Leukämie usw.

Symptome einer hämorrhagischen Diathese

In der Klinik der verschiedenen Formen der Hämostasiopathie dominieren hämorrhagische und anämische Syndrome. Der Schweregrad ihrer Manifestationen hängt von der pathogenetischen Form der hämorrhagischen Diathese und verwandten Erkrankungen ab. Bei verschiedenen Arten der hämorrhagischen Diathese können sich verschiedene Blutungen entwickeln.

Mikrozirkulatorische (Kapillar-) Blutungen treten bei Thrombozytopathie und Thrombozytopenie auf. Petechial-fleckige Hautausschläge und Prellungen auf der Haut, Blutungen in den Schleimhäuten, Blutungen nach Extraktion des Zahns, Zahnfleisch, Gebärmutter, Nasenbluten. Blutungen können bei geringfügigen Verletzungen der Kapillaren auftreten (beim Drücken auf die Haut, Messen des Blutdrucks usw.).

Hämatomatöse Blutungen sind charakteristisch für Hämophilie, bei Überdosierung von Antikoagulanzien ist dies möglich. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung tiefer und schmerzhafter Hämatome in Weichteilen, Hämarthrose, Blutungen im Unterhautfett und retroperitonealem Gewebe. Massive Hämatome führen zur Gewebetrennung und zur Entwicklung destruktiver Komplikationen: Kontrakturen, deformierende Arthrose, pathologische Frakturen. Eine solche Blutung kann ursprünglich spontan, posttraumatisch und postoperativ sein.

Kapillare Hämatome (Mischblutungen) begleiten den Verlauf der DIC (von-Willebrand-Krankheit), wenn die Antikoagulanzien-Dosis überschritten wird. Petechial-fleckige Blutungen und Hämatome von Weichteilen kombinieren.

Mikroangiomatöse Blutungen treten bei hämorrhagischer Angiomatose und symptomatischer Kapillaropathie auf. Bei dieser hämorrhagischen Diathese kommt es zu anhaltenden wiederkehrenden Blutungen an einer oder zwei Stellen (in der Regel nasal, manchmal gastrointestinal, pulmonal, Hämaturie).

Bei hämorrhagischer Vaskulitis wird eine vaskulitis-violette Blutung beobachtet. Es ist eine punktuelle Blutung, die in der Regel symmetrisch an den Gliedmaßen und am Körper angeordnet ist. Nachdem die Blutungen auf der Haut verschwunden sind, bleibt die Pigmentpigmentierung lange bestehen.

Häufige Blutungen verursachen die Entwicklung einer Eisenmangelanämie. Das anämische Syndrom, das den Verlauf der hämorrhagischen Diathese begleitet, ist durch Schwäche, Blässe der Haut, Hypotonie, Schwindel, Tachykardie gekennzeichnet. Bei einigen hämorrhagischen Diathesen können sich Gelenksyndrom (Gelenkschwellung, Arthralgie), Abdomensyndrom (Übelkeit, Krampfschmerzen) und Nierensyndrom (Hämaturie, Rückenschmerzen, Dysurie) entwickeln.

Diagnose

Die Diagnose der hämorrhagischen Diathese dient dazu, die Form, die Ursachen und den Schweregrad der pathologischen Veränderungen zu bestimmen. Der Untersuchungsplan für einen Patienten mit hämorrhagischem Syndrom wird von einem Hämatologen zusammen mit dem behandelnden Spezialisten (Rheumatologe, Chirurg, Geburtshelfer, Gynäkologe, Traumatologe, Infektionskrankheiten-Spezialist usw.) erstellt.

Zunächst werden klinische Analysen von Blut und Urin, Thrombozytenzahl, Koagulogramm und Kot auf okkultes Blut untersucht. Abhängig von den Ergebnissen und der beabsichtigten Diagnose wird eine erweiterte Labor- und Instrumentendiagnostik (biochemische Blutuntersuchungen, Sternalpunktion, Trephinbiopsie) verordnet. In der hämorrhagischen Diathese mit Immungenese wird die Definition von Anti-Erythrozyten-Antikörpern (Coombs-Test), Anti-Thrombozyten-Antikörpern, Lupus-Antikoagulans usw. gezeigt. Weitere Verfahren können Funktionstests auf Kapillarfragilität (Proben von Tourniquet, Pinch, Manschettentest usw.) einschließen. Leber-Ultraschall; Röntgenaufnahmen von Gelenken usw. Um die Erblichkeit der hämorrhagischen Diathese zu bestätigen, wird eine genetische Beratung empfohlen.

Behandlung der hämorrhagischen Diathese

Bei der Auswahl der Behandlung wird ein differenzierter Ansatz unter Berücksichtigung der pathogenetischen Form der hämorrhagischen Diathese praktiziert. Bei vermehrten Blutungen, die durch eine Überdosis von Antikoagulanzien und Thrombolytika verursacht werden, ist die Aufhebung dieser Medikamente oder Dosisanpassung gezeigt; Verschreibung von Präparaten von Vitamin K (Vikasol), Aminocapronsäure; Plasmatransfusion. Die Therapie der autoimmunen hämorrhagischen Diathese basiert auf der Verwendung von Glukokortikoiden, Immunsuppressiva, Plasmapherese; mit einer instabilen Wirkung ihrer Verwendung ist eine Splenektomie erforderlich.

Bei einem erblichen Mangel des einen oder anderen Gerinnungsfaktors ist eine Ersatztherapie mit ihren Konzentraten, Transfusionen von frischem gefrorenem Plasma, Erythrozytenmasse und hämostatische Therapie angezeigt. Um lokale Blutungen lokal zu stoppen, wird praktiziert, ein Tourniquet, einen Druckverband, einen hämostatischen Schwamm und Eis aufzubringen. Halten der Tamponade der Nase usw. Bei Hämarthrose werden medizinische Punktionen der Gelenke durchgeführt; bei Hämatomen von Weichteilen - ihre Ableitung und Entfernung von angesammeltem Blut.

Die Grundprinzipien der Behandlung von DIC umfassen die aktive Beseitigung der Ursachen dieser Erkrankung; Beendigung der intravaskulären Koagulation, Unterdrückung der Hyperfibrinolyse, Ersatz-Hämokomponententherapie usw.

Komplikationen und Prognosen

Die häufigste Komplikation der hämorrhagischen Diathese ist die Eisenmangelanämie. Bei wiederkehrenden Blutungen in den Gelenken kann sich deren Steifheit entwickeln. Die Kompression massiver Hämatome von Nervenstämmen ist mit dem Auftreten von Parese und Lähmung verbunden. Besonders gefährlich sind starke innere Blutungen, Gehirnblutungen, Nebennieren. Häufige wiederholte Transfusionen von Blutprodukten sind ein Risikofaktor für Post-Transfusionsreaktionen, eine Infektion mit Hepatitis B und eine HIV-Infektion.

Verlauf und Ergebnis der hämorrhagischen Diathese sind unterschiedlich. Bei der Durchführung einer adäquaten pathogenetischen, ersetzenden und hämostatischen Therapie ist die Prognose relativ günstig. Bei malignen Formen mit unkontrollierten Blutungen und Komplikationen kann das Ergebnis tödlich sein.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Hämorrhagische Diathese

Die hämorrhagische Diathese ist eine Form der Störung, die durch Blutungsneigung gekennzeichnet ist.

Die Vschlebrand-Krankheit ist eine der häufigsten erblichen hämorrhagischen Diathesen.

Dysprothrombsh - hämorrhagische Diathese aufgrund eines erblichen Mangels an einigen Blutgerinnungsfaktoren.

Dysfibrinogenämie - erbliche molekulare Anomalien des Fibrinogens. Sie sind entweder dadurch gekennzeichnet, dass sie die Koagulation dieses Proteins unter dem Einfluss von Thrombin und thrombinähnlichen Enzymen verlangsamen, oder durch ihre unangemessene Transformation.

Hämorrhagische Diathese aufgrund von Thrombozytenanomalien: Thrombozytopenie und Thrombozytopathie. Thrombozytopenische Purpura ist eine kollektive Gruppe von Krankheiten, die nach dem Prinzip eines einzigen Mechanismus der Thrombozytopenie vereint sind. Verkürzung der Lebensdauer von Blutplättchen durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Blutplättchen oder andere Zerstörungsmechanismen.

Splenogene Thrombozytopenie - Thrombozytopenie, aufgrund einer Zunahme und Zunahme der Funktion der Milz.

Thrombozytopathien sind Erkrankungen, die auf angeborenen (meist erblichen) oder erworbenen qualitativen Minderwertigkeiten von Thrombozyten beruhen. Bei einer Reihe von Thrombozytopathien ist aufgrund der Verkürzung der Lebenserwartung defekter Blutplättchen eine nicht dauerhafte sekundäre (normalerweise mäßige) Thrombozytopenie möglich.

Die Thrombasthenie (Glantsmann-Krankheit) ist eine Erbkrankheit, die Menschen beider Geschlechter betrifft.

Disaggregations-Thrombozytopathie - eine Verletzung einer oder mehrerer Klebefunktionen der Platten. Die Gruppe umfasst die Formen mit gestörter Freisetzung von Blutplättchen-Gerinnungsfaktoren und ohne diese sowie die gestörte Akkumulation bestimmter biologisch aktiver Substanzen in diesen Zellen.

Die erbliche Tepeangiektasie (hämorrhagische Angiomatose, Osler-Randue-Krankheit) ist eine erbliche Erkrankung. Es ist durch Ausdünnung und unzureichende Entwicklung des Skeletts der Wände von kleinen Gefäßen in bestimmten Abschnitten des Gefäßbetts gekennzeichnet, der Minderwertigkeit der inneren Schicht der Wände.

Es gibt erbliche (Familien-) Formen mit Langzeitblutungen und erworbene Formen, von denen die meisten sekundär sind (symptomatisch). Die meisten erblichen Formen sind mit Verletzungen der Struktur und Funktionen von Blutzellen oder mit einem Mangel oder Defekt von Gerinnungsfaktoren sowie von-Willebrand-Faktor verbunden, seltener mit der Unzulänglichkeit kleiner Blutgefäße (Teleangiektasie, Osler-Randue-Krankheit).

Die meisten erworbenen Formen mit Syndrom, ICE, Immun-Läsionen der Gefäßwand (Vaskulitis, Purpura Schönlein-Henoch, Erythem) und Blutplättchen (die meisten Thrombozytopenie), Verletzungen der normalen Hämatopoese, toxische infektiöse Läsion des Blutgefäßes (hämorrhagisches Fieber, Typhus, etc.) verbunden sind Blutungen., Lebererkrankungen und Gelbsucht (was zu einer gestörten Bildung von Blutgerinnungsfaktoren in den Leberzellen führt), Exposition gegenüber Arzneimitteln, die die Blutgerinnung verletzen (Desaggregantien, Antikoagulans) gulyanty, Fibrinolytika) oder Immunstörungen provozieren - Thrombozytopenie, Vaskulitis. Bei vielen dieser Erkrankungen werden Gerinnungsstörungen aufgrund der sekundären Entwicklung des Syndroms DIC gemischt und stark intensiviert, meistens aufgrund infektiöser, immuner, destruktiver oder neoplastischer Prozesse (einschließlich Leukämie).

Nach dem Entwicklungsmechanismus werden folgende Gruppen der hämorrhagischen Diathese unterschieden:

• verursacht durch blutstörungen;

• aufgrund einer Verletzung der Blutplättchen-Gefäß-Koagulation (Thrombozytopenie, Thrombozytopathie);

• verursacht durch Blutungsstörungen und den Mechanismus der Blutstillung mit Hilfe von Blutplättchen (von-Willebrand-Krankheit, DIC, Proteinstörungen, Strahlenkrankheit usw.);

• aufgrund der primären Läsion der Gefäßwand (erbliche Osler-Randyu-Teleangiektasie, Hämangiome, hämorrhagische Vaskulitis von Schönlein-Genoch, Erythem, hämorrhagisches Fieber, Hypovitaminose C und B usw.).

Eine spezielle Gruppe umfasst verschiedene Formen der sogenannten neurotischen oder imitativen Blutungen, die bei den Patienten selbst aufgrund einer psychischen Störung verursacht werden. Sie richten das Gewebe mechanisch an (Kribbeln oder Saugen von Prellungen, Schleimhautverletzungen usw.), hämorrhagische Wirkstoffe (meist indirekte Antikoagulanzien - Cumarine, Phenylin usw.) werden heimlich genommen, Selbstfolter oder erotischer Sadismus usw. dd

Selten gibt es Erkrankungen, die dem DIC-Syndrom nahe liegen und schwere Fieber - thrombotische thrombozytopenische Purpura (Moshkovich-Krankheit) und hämolytisch-urämisches Syndrom. Die allgemeine Diagnose hämorrhagischer Erkrankungen und Syndrome basiert auf folgenden Hauptkriterien:

• Bestimmung des Zeitpunkts, der Dauer, der Dauer und der Merkmale der Erkrankung (Auftreten in der frühen Kindheit, im Jugendalter oder bei Erwachsenen und älteren Menschen, akute oder allmähliche Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms, jüngster oder langfristiger (chronischer, rezidivierender) Verlauf usw.;

• Identifizierung des familiären (erblichen) Ursprungs der Blutung (unter Angabe der Art der Vererbung) oder des erworbenen Wesens der Krankheit, falls möglich; Klärung des möglichen Zusammenhangs der Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms mit früheren Störungen, Wirkungen (einschließlich therapeutischer Arzneimittel, Impfungen usw.) und Hintergrunderkrankungen (Lebererkrankungen, Leukämie, infektiös-septische Prozesse, Verletzungen, Schock usw.);

• Bestimmung der bevorzugten Lokalisation, des Schweregrades und der Art der Blutung.

Mit der Erkrankung Osler-Randu herrschen also häufig und nur oft anhaltende Nasenblutungen vor; mit Plättchenfehlern - Blutergüssen, Blutungen in der Gebärmutter und der Nase, mit Hämophilie - tiefe Hämatome und Blutungen in den Gelenken.

Von-Willebrand-Krankheit - Die Wechselwirkung von Gefäßwänden mit Blutplättchen wird gestört, was zu einer erhöhten Zerbrechlichkeit von Mikrogefäßen führt (positive Proben für Zerbrechlichkeit von Kapillaren). In den meisten Formen nimmt die Blutungszeit dramatisch zu, die Adhäsion von Blutplättchen an den Wänden der Blutgefäße nimmt ab und ihre Verbindung mit der nachfolgenden Bildung eines Blutgerinnsels. Gleichzeitig nimmt die Aktivität des Hauptblutgerinnungsfaktors mehr oder weniger stark ab, wodurch die Willebrand-Krankheit zu milden Formen der Hämophilie A führt (daher ist der alte Name für die Krankheit Angiohämophilie).

Ein komplex erworbener Mangel an Vitamin-K-abhängigen Faktoren wird meistens durch die Einnahme von indirekten Antikoagulanzien, K-Vitamin-Mangel bei obstruktiver Gelbsucht und intestinaler Dysbakteriose, schwere Lebererkrankungen, systemische Amyloidose, übermäßige Unterdrückung dieser Faktoren (unter 20% der Norm) durch 3-7 verursacht Tag nach der Geburt (hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen). Es sollte jedoch beachtet werden, dass in diesen Situationen häufig Blutungen aufgrund der gleichzeitigen Entwicklung von DIC auftreten.

Hämorrhagische Diathese aufgrund einer Thrombozytenpathologie - es gibt verschiedene Formen von Immunthrombozytopenie. Immunthrombozytopenie wiederum kann sowohl primär als auch sekundär sein. Bei der Entstehung von Immunformen der Thrombozytopenie spielen Medikamente und Infektionen eine führende Rolle.

Splenogene Thrombozytopenie - Eine vergrößerte Milz jeglichen Ursprungs kann von einem erhöhten Zerfall der Blutplättchen begleitet sein. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer Thrombozytopenie mit vergrößerter Milz und einer normalen (oder sogar erhöhten) Anzahl von Blutzellen im Knochenmark.

Disaggregationsthrombozytopathie ist eine erbliche oder erworbene Verminderung aller oder einiger der adhäsiven Eigenschaften. Die Eigenschaft, latente Dysfunktion der Platten zu provozieren oder zu verursachen, hat eine Reihe von Medikamenten: Acetylsalicylsäure, Butadion (Phenylbutazon), Indomethacin (Metindol) usw.

Thrombasthenie ist der Hauptdefekt der Bindung von Blutplättchen, während die Reaktion der Freisetzung laminarer Komponenten der Koagulation von ihnen aufrechterhalten wird, wenn sie Kollagen ausgesetzt werden.

Hämorrhagische Diathese aufgrund vaskulärer Pathologie, in der Kindheit oder Jugend, dünnwandige, leicht blutende und traumatisierte kleine Angiome; in einigen Fällen bilden sich in den Lungen und anderen Organen arteriovenöse Fisteln, andere Anzeichen für eine Unterlegenheit des Gewebes sind Hautdehnbarkeit (Gummihaut), Schwäche des Bandapparates (gewöhnliche Luxationen, Zurückziehen der Herzklappen). Mögliche Kombination mit von-Willebrand-Krankheit.

Es gibt folgende Arten von Blutungen.

Der hämatomatöse Typ ist charakteristisch für eine Reihe erblicher Blutungsstörungen (Hämophilie A und B) und erworbene Blutgerinnungsstörungen, Überdosierung von Antikoagulanzien (retroperitoneale Hämatome). Es ist gekennzeichnet durch schmerzhafte, intensive Blutungen im Unterhautgewebe, in den Muskeln, in den großen Gelenken, im Peritoneum und im retroperitonealen Raum (mit Nervenkompression, Zerstörung des Knorpels, Knochengewebe, gestörte Funktion des Bewegungsapparates), in manchen Fällen - Nieren- und Magen-Darm-Blutungen, lang anhaltend Anämie, Blutungen aus Schnittwunden, Wunden, nach Entfernung von Zähnen und chirurgischen Eingriffen.

Kapillare oder Mikrozirkulation (Dot-Quetschung), eine Art von Thrombozytopenie und Thrombozytopathie, von-Willebrand-Krankheit, moderate Überdosis von Antikoagulanzien. Oft mit blutenden Schleimhäuten kombiniert, Gebärmutterblutungen. Starke Blutungen im Gehirn sind möglich.

Gemischte Kapillarhämatom-Art von Blutungen - punktierte Blutungen in Kombination mit ausgedehnten engen Blutungen und Hämatomen. Wenn die Blutung erblich bedingt ist, ist dieser Typ für einen schweren Mangel an Gerinnungsfaktoren, schwere Formen der von-Willebrand-Krankheit, charakteristisch. Bei der Festlegung der Diagnose sollten große Unterschiede in der Häufigkeit und Häufigkeit der hämorrhagischen Diathese berücksichtigt werden, von denen einige extrem selten sind, während andere für die große Mehrheit der Blutungsfälle verantwortlich sind, die in der klinischen Praxis auftreten.

Hämorrhagische Diathese aufgrund von Störungen des Blutgerinnungssystems. Bei den erblichen Formen liegt die überwiegende Mehrheit der Fälle (mehr als 95%) auf dem Mangel der wichtigsten Blutgerinnungsfaktoren (Hämophilie A, Willebrand-Krankheit, Hämophilie B). Extrem seltene (Einzelbeobachtungen) Formen, die mit dem erblichen Mangel an anderen Gerinnungsfaktoren (Hageman-Defekt) verbunden sind. Unter den erworbenen Formen überwiegen neben dem DIC-Syndrom Gerinnungsstörungen, die mit einem Mangel an Gerinnungsproteinen einhergehen - Lebererkrankungen, Ikterus, Darmdysbiose, Überdosierung von Antikoagulanzien, Bluterkrankheit des Neugeborenen; Formen, die mit dem Auftreten von Immunproteinen im Blut zusammenhängen, die die Blutgerinnung verletzen; Blutungen aufgrund der Einführung von Heparin, Streptokinase, Arvin, Ankrod.

Von-Willebrand-Krankheit - Bei Frauen mit schweren Uterusblutungen ist die Erkrankung häufig viel schwerer als bei Männern. Die Art der Blutung in schweren Fällen ist gemischt, in der Lunge - Mikrozirkulation. Bei geringfügigem Trauma treten Blutungen in der Haut und im Unterhautgewebe auf, Nasen- und Uterusblutungen, die oft fälschlicherweise als dysfunktionell, seltener als gastrointestinal oder intrakranial angesehen werden. Blutungen in der Gelenkhöhle sind selten und betreffen nur einzelne Gelenke und führen nicht zu einer ausgeprägten Funktionsstörung des Bewegungsapparates. Die schmerzhaftesten und zu Anämie führenden Uterusblutungen, aufgrund derer manchmal auf die Entfernung der Gebärmutter zurückgegriffen werden muss. Während der Schwangerschaft normalisiert sich der Willebrand-Faktor in einigen Formen und die Geburt verläuft normal, während andere reduziert bleiben und die Arbeit kompliziert ist, wenn keine Therapie mit lebensbedrohlichen Blutungen erforderlich ist.

Möglicherweise eine Kombination der von-Willebrand-Krankheit mit verschiedenen vaskulären Erkrankungen - vaskuläre Sternchen (Kwik-Form), arteriovenöse Anastomose, Zurückziehen der Höcker der Herzklappen, Schwäche des Bandapparates usw.

Die Diagnose wird anhand der typischen Form einer lebenslangen Blutung und der Identifizierung der folgenden Anzeichen in verschiedenen Kombinationen gestellt: Positive Proben für Kapillarfragilität; Verlängerung der Blutungszeit, insbesondere in den Proben mit Auferlegung einer Manschette nach Ivey, Borchgrevink oder Shitikova, mit einer normalen Blutplättchenzahl, ihrem Normalwert; Verringerung der Adhäsion von Blutplättchen an Glas, Verringerung ihrer Adhäsion während der Thrombusbildung und gleichzeitige Verletzung des Anfangsstadiums der Blutgerinnung. In den meisten Formen ist die Aktivität des von Willebrand-Faktors im Plasma und (oder) der Blutplättchen sowie die Menge an damit assoziiertem Antigen verringert.

In milderen Formen ist Dysprothrombsh mikrozirkulatorisch, in schwereren Formen ist es eine gemischte Blutung. Blutungen im Gelenkraum sind selten.

In allen Formen ist die Blutgerinnungszeit erheblich verlängert (die sogenannte Prothrombinzeit). Der innere Gerinnungsmechanismus ist gebrochen. Die Differenzierung des Mangels verschiedener Gerinnungsfaktoren wird durch Korrekturtests, Tests mit Schlangengiften, durch Quantifizierung der einzelnen Faktoren durchgeführt.

Ein komplex erworbener Mangel an Vitamin-K-abhängigen Faktoren manifestierte sich zunächst als punktblutende Blutung (insbesondere Blutungen an Injektionsstellen, Nasen- und Zahnfleischblutungen, Blut im Urin), dann umfangreichere Blutergüsse und Hämatome im Rücken, retroperitoneale Räume, Blutungen im Blut Peritoneum und Darmwand, oft imitiert einen scharfen Unterleib, zerrissene Stühle (Melena) und manchmal Blutungen im Gehirn.

Die Diagnose wird durch das Vorhandensein eines hämorrhagischen Syndroms und charakteristischer Blutungsstörungen gestellt. Berücksichtigen Sie frühere Erkrankungen und Wirkungen, einschließlich der Möglichkeit einer Cumarin-Vergiftung (Dosierungsformen, Rattengift usw.).

Dysfibrinogenämie - Blutungen (in der Regel leichte Punktblutergüsse) werden nur bei einigen Formen festgestellt, wohingegen bei den meisten Formen keine Blutungen drohen oder eine Tendenz zur Thrombose besteht.

Hämorrhagische Diathese aufgrund von Blutplättchenanomalien - die Blutplättchen-Gefäßkoagulation ist beeinträchtigt. Prellungen und Blutungen in verschiedenen Größen und Formen auf der Haut sind charakteristisch. Blutungen aus der Nase, Zahnfleisch, Gebärmutter, manchmal aus den Nieren, dem Gastrointestinaltrakt. Blutungen treten spontan auf; Prellungen tragen zur Prellung bei. Eine vergrößerte Milz fehlt. Die Krankheit wird durch chronische Eisenmangelanämie mit unterschiedlichem Schweregrad kompliziert. Der Krankheitsverlauf kann mild, mäßig und schwerwiegend sein.

Die Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura wird vorgeschlagen, wenn auf der Haut Prellungen in Kombination mit Nasen- und Uterusblutungen auftreten. Labordiagnostik: Thrombozytopenie bei Blutuntersuchungen, Verlängerung der Blutungszeit nach Duke, Ivy oder Borchgrevinka-Vaaleru, positive Tests auf Kapillarbrüchigkeit, erhöhten oder normalen Gehalt an Blutzellen im Knochenmark. Klinisch wird die Diagnose einer Thrombozytopenie aufgrund fehlender familiärer Herkunft und anderer Anzeichen eines erblichen Blutplättchenmangels sowie eines positiven Ergebnisses einer Steroidtherapie vorgeschlagen.

Symptomatische Thrombozytopenie, die durch gestörte Blutplättchenbildung verursacht wird, wird bei verschiedenen Erkrankungen des Knochenmarks (akute und chronische Leukämie, beeinträchtigte Blutbildung verschiedener Herkunft, Myelofibrose, Paget-Krankheit und einige andere Knochenerkrankungen) gefunden.

Eine Diagnose wird gestellt, wenn eine Erkrankung des hämatopoetischen Systems mit Thrombozytopenie festgestellt wird und die Blutzellenbildung nach einem Knochenmarkzelltest beeinträchtigt wird.

Die hämorrhagische Diathese aufgrund einer Gefäßerkrankung wird durch wiederkehrende Blutungen aus Besenreiser dominiert, die meistens in der Nase lokalisiert sind. Selten bluten Gefäßerweiterungen am Rand der Lippen, der Schleimhäute der Mundhöhle, des Rachens, des Magens. Die Anzahl der Sterne und Blutungen nimmt während der Pubertät und im Alter von 20 bis 30 Jahren zu. Bei arteriovenöser Fistel, Atemnot, Zyanose kommt es zu einer Zunahme der roten Blutkörperchen. Eine Röntgenuntersuchung in der Lunge zeigt einzelne runde oder unregelmäßig geformte Schatten, die oft mit Tumoren verwechselt werden. Möglicherweise eine Kombination mit einem Rückzug der Herzklappenventile (Lärm, Arrhythmie), einer erhöhten Beweglichkeit von Gelenken, Versetzungen und anderen Erkrankungen sowie einem von-Willebrand-Faktor-Mangel (Kwik-Syndrom). Die Erkrankung kann durch Leberzirrhose erschwert werden.

Die Diagnose basiert auf der Erkennung von typischen Besenreisern, wiederkehrenden Blutungen von ihnen, der familiären Natur der Erkrankung (Einzelfälle sind möglich). Es gibt keine signifikanten Verletzungen des Blutgerinnungssystems (außer in Kombination mit einem von-Willebrand-Faktor-Mangel). Bei häufigen und starken Blutungen entwickelt sich eine hämorrhagische Anämie. mit arteriovenöser Fistel - die Zahl der roten Blutkörperchen steigt, der Hämoglobingehalt im Blut steigt.

BEHANDLUNG UND PRÄVENTION

Willebrand-Krankheit - mit Blutung und Operation - die Einführung von Kryopräzipitat und frisch gefrorenem gefrorenem Plasma. Die Dosen und die Häufigkeit ihrer Verabreichung können 2-3 Mal geringer sein als bei Hämophilie A. Vom ersten bis zum letzten Tag des Menstruationszyklus sowie bei Blutungen im Nasen- und Gastrointestinaltrakt wird Aminocapronsäure (8-12 g / Tag) oral oder oral verabreicht hormonelle Hämostase wird durchgeführt. Als vorbeugendes Maß für die Krankheit sollten Ehen zwischen Patienten (einschließlich Angehörigen) im Zusammenhang mit der Geburt von Kindern mit einer schweren Form der Krankheit vermieden werden.

Komplex erworbener Mangel an Vitamin-K-abhängigen Faktoren - mit erblichem Mangel an Faktoren des Prothrombinkomplexes - Ersatztherapie (frisches gefrorenes Plasma intravenös). Bei erworbenen Formen - der gleichen Therapie und der Einführung wasserlöslicher Präparate von Vitamin K (Vikasol) 20 - 40 mg intravenös wieder bis zum Aufhören der Blutung und Normalisierung der Prothrombinzeit.

Dysfibrinogenämie - Behandlung ist in den meisten Fällen nicht indiziert; unter akuten Umständen (große Operationen, multiple Thrombosen) Plasmapherese mit Ersatz des gleichen Volumens an frischem gefrorenem oder frischem Spenderplasma (800-1000 ml pro Tag für 2-3 Tage).

Hämorrhagische Diathese aufgrund von Blutplättchenanomalien. Konservative Behandlung - die Ernennung von Prednison in der Anfangsdosis von 1 mg / kg pro Tag. Bei unzureichender Wirkung wird die Dosis um das 2- bis 4-fache erhöht (für 5-7 Tage). Die Behandlungsdauer beträgt je nach Wirkung und Haltbarkeit 1 - 4 Monate. Die Ergebnisse der Behandlung werden durch das Stoppen der Blutung während der ersten Tage angezeigt. Die fehlende Wirkung (Normalisierung des Blutplättchen-Spiegels im Blut nach 6–8 Wochen Behandlung mit Prednison) oder seine kurze Dauer (rasches Wiederauftreten der Thrombozytopenie nach Steroid-Entzug) dient als Indikator für die Entfernung der Milz.

Absolute Indikationen für einen chirurgischen Eingriff sind ein schweres thrombozytopenisches Syndrom, das auf eine konservative Therapie nicht anspricht, das Auftreten von kleinen Mehrfachblutungen im Gesicht, der Zunge, Blutungen, beginnende Blutung im Gehirn und eine moderate Thrombozytopenie, die jedoch häufig wiederkehren und eine ständige Verabreichung von Hormonen erfordern. Therapie von Immunblut-Pathologien mit Chemotherapeutika - Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Vincristin usw.) allein oder in Kombination mit Prednison werden nur verschrieben, wenn die Steroidtherapie unwirksam ist und die Milz in einem Krankenhaus und nur für das Leben entfernt wird. Die Blutstillung wird durch Tamponade eingestellt (wenn möglich, lokale oder intravenöse Anwendung von Aminocapronsäure, Adroxon, Etamzilat (Ditsinona) und andere symptomatische Mittel. Uterinblutungen werden durch Einnahme von Aminocapronsäure (oral 8-12 g pro Tag), Mestranol oder Enundin gestoppt.

Splenogene Thrombozytopenie - als Behandlung - Entfernung der Milz.

Symptomatische Thrombozytopenie - Behandlung, die sich auf die Grunderkrankung konzentriert.

Hämorrhagische Diathese aufgrund vaskulärer Pathologie - Verwenden Sie bei Blutungen eine lokale und allgemeine hämostatische Therapie - Spülung mit Thrombin mit einer 5% igen Lösung von Aminocapronsäure, Nasentamponade mit Öltampons, Kauterisation usw. Kryotherapie ist wirksamer. In anderen Fällen muss auf eine chirurgische Behandlung zurückgegriffen werden (Exzision von Angiomen, Nasenseptum aus Kunststoff, Unterbindung der Arterien). Verwenden Sie eine Barotherapie, Kauterisation mit einem Laser. All diese Aktivitäten haben oft nur vorübergehende Auswirkungen. Einführung vikasola nicht gezeigt. Bei gleichzeitigem Willebrand-Faktor-Mangel werden frische Plasmatransfusionen gezeigt. Mit der Entwicklung von Anämie - Bluttransfusionen, der Einführung von Eisenergänzungen.

Die Prognose ist in den meisten Fällen relativ günstig, es treten jedoch Formen mit unkontrollierter Blutung auf. Es ist notwendig, eine Traumatisierung der Schleimhäute an den Stellen von Angiomen, eine Schmierung der Nasenschleimhaut mit Lanolin (mit Thrombin) oder neutralen Ölen zu vermeiden.

http://medicalencyclopedia.ru/enciklopediya/d/diatezy-gemorragicheskie

Hämorrhagische Diathese

Typisch ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen der Organismus zu Blutungen und Blutungen neigt. In der Medizin spricht man von hämorrhagischer Diathese. Die Krankheit hat verschiedene Arten und Mechanismen der Perkolation.

Die hämorrhagische Diathese kann als primäre Erkrankung (selbsterhaltend) auftreten und mit anderen Erkrankungen einhergehen. Ärzte klassifizieren die folgenden Arten von Krankheiten:

  • · Angeboren - meistens hat es einen erblichen Faktor, die Krankheit manifestiert sich buchstäblich von den ersten Lebenstagen und begleitet eine Person während des ganzen Lebens;
  • · Erworben - Die Krankheit ist mit Indikatoren für die Blutgerinnung und dem Zustand der Gefäßwände verbunden.

Die hämorrhagische Diathese variiert je nach Art des Mechanismus zur Entwicklung der Krankheit im Körper. Es gibt folgende Gruppen:

1. Durch schlechte Blutgerinnung verursacht. Diese Gruppe umfasst:

  • · Hämophilie (und in allen Kategorien - A, B und C);
  • · Fibrinolytische Purpura.

Die Entstehung und Entwicklung dieser Diathesegruppe ist mit einer längeren Einnahme bestimmter Medikamente verbunden - zum Beispiel Antikoagulanzien, Fibrinolytika.

2. Verursacht durch eine Verletzung der Blutplättchen-Hämostase. Diathese dieser Gruppe gibt es aus folgenden Gründen:

  • · Diagnostizierte Erkrankungen der Nieren und der Leber;
  • · Chronisch reduzierte Immunität;
  • · Häufige Virusinfektionen;
  • · Große Dosis von Bestrahlung und Chemotherapie.

Darüber hinaus umfasst diese Gruppe solche Manifestationen der hämorrhagischen Diathese wie Thrombozytopathie und Thrombozytopenie.

3. Durch die Verletzung der Integrität der Wände der Blutgefäße hervorgerufen. Diese Gruppe umfasst:

  • · Avitaminose verschiedener Arten;
  • · Hämorrhagische Teliangektose;
  • · Vaskulitis

4. Diathese, die vor dem Hintergrund einer Verletzung der Blutgerinnung und zusätzlicher Blutplättchen-Hämostase erscheint. Diese Gruppe umfasst:

  • · Thrombohämorrhagisches Syndrom;
  • · Von-Willebrand-Krankheit

Die gleiche Art von hämorrhagischer Diathese kann sich als Begleiterkrankung bei Hämoblastose und Strahlenkrankheit entwickeln.

Blutungen und ihre Arten

Die hämorrhagische Diathese ist durch Blutungen gekennzeichnet - es kann unterschiedlich sein, daher haben Ärzte mehrere Haupttypen dieses Symptoms identifiziert:

1. Kapillare Disaggregationsthrombozytopathie, Thrombozytopenie - bei diesen hämorrhagischen Diathesetypen sind Kapillarblutungen charakteristisch. Manifestiert in Form von kleinen roten Punkten auf der Hautoberfläche, Nasenbluten. Bei Frauen - Uterusblutungen, die hämorrhagische Diathese unabhängig vom Menstruationszyklus auslösen.

2. hämatomatöse Diese Art der Blutung ist nur bei Patienten mit Hämophilie inhärent. Die Bildung ausreichend großer Hämatome subkutaner und intramuskulärer Blutungen in die Gelenke wird aufgezeichnet. Diese Art von Blutung ist während chirurgischer Eingriffe gefährlich - postoperative Blutungen sind nicht nur eine Gefahr für die Gesundheit des Patienten, sondern auch für sein Leben. Daher sollten auch zahnärztliche Eingriffe bei Patienten mit Diagnose hämorrhagischer Diathese nur nach Rücksprache mit einem Hämatologen durchgeführt werden.

3. Mikroangiomatös. Das periodische Auftreten von Blutungen aus der Nase, der Gebärmutter. Eine solche Blutung wird der Tatsache zugeschrieben, dass die Unversehrtheit der Gefäßwände im Patienten gestört ist.

4. Lila. Diese Art der Blutung ist charakteristisch für eine hämorrhagische Vaskulitis. An den unteren Extremitäten treten völlig symmetrische Hautausschläge in Form von roten Punkten auf, die in Flecken übergehen.

5. gemischt. Es wird bei Patienten beobachtet, die gezwungen sind, eine große Anzahl von Antikoagulanzien einzunehmen. Es ist durch das Auftreten von Hämatomen und kleinen Hautausschlägen gleichzeitig gekennzeichnet.

Symptome

  • · Hautausschläge verschiedener Art, deren Ort und Art von der Art der Krankheit abhängt;
  • · Große und kleine Hämatome;
  • · Blutungen und Blutungen.

Wenn die hämorrhagische Diathese hart abläuft, sich in einem vernachlässigten Zustand befindet und keine Behandlung erfolgt, werden den Symptomen folgende hinzugefügt:

  • · Geschwüre, die an der Stelle von Hautausschlägen und Hämatomen gebildet werden;
  • · Unmotivierte Bauchschmerzen;
  • · Regelmäßige Übelkeit;
  • · Seltenes Erbrechen mit Blut.

Diagnose

Ärzte finden zunächst die Ursache von Blutungen heraus. Um dies zu tun, muss ein Patient mit Diagnose hämorrhagischer Diathese (auch vorläufig) einer vollständigen Untersuchung unterzogen werden, die folgende Studien umfasst:

  • · Allgemeine Urin- und Blutuntersuchungen
  • · Blut für die Biochemie
  • · Analyse zur Bestimmung der Blutgerinnung;
  • · Bestimmung des Gehalts an Spurenelementen im Blut (Serum wird untersucht);
  • · Überprüfen Sie die Konzentration von Prothrombin.
  • · Durchführung immunologischer Tests

Hämorrhagische Diathesebehandlung

Hämorrhagische Diathese ist ein generischer Name für Blut- und Gefäßkrankheiten. Und nur die Wahl der Behandlungsmethode hängt davon ab, welche Art und Art der Erkrankung bei dem Patienten diagnostiziert wird.

Medikamentöse Behandlung von hämorrhagischer Diathese:

  • · Bei Vitaminmangel wird eine Vitamintherapie durchgeführt: Vitamin P, Ascorbinsäure, Rutin nach einem individuellen Schema;
  • · Bei häufig wiederholten Blutungen wird die operative Entfernung der Milz vorgeschrieben.
  • · Bei Vaskulitis und thrombozytopenischer Purpura wird die Behandlung mit Kortikosteroiden verordnet.
  • · Hämophilie - regelmäßige Plasma- und Bluttransfusionen.

Nichtmedikamentöse Behandlung der hämorrhagischen Diathese:

  • · Bei Blutungen: Stoppen Sie mit einem Tourniquet, einer Tamponade (akzeptabel bei Nasenbluten), und verwenden Sie einen hämostatischen Schwamm. Es ist wichtig zu wissen, wann die Kapillarblutung - Desaggregations-Thrombozytopathie typisch für Kinder ist. Daher ist es wichtig, die Blutung rechtzeitig zu stoppen.
  • · Regelmäßiger Besuch von Physiotherapiekursen - nach Gelenkblutungen helfen ausgewählte Übungen, die Beweglichkeit zu erhalten;
  • · Die Ernennung der Physiotherapie - magnetische und elektrische Felder beschleunigen beispielsweise die Resorption von Hämatomen, selbst wenn die hämorrhagische Diathese zu häufige Bildung auslöst;
  • · Transfusion von Blut und seinen Bestandteilen - Blutplättchen- und Erythrozytenmassen, gefrorenes Spenderplasma.

Die hämorrhagische Diathese kann die Entwicklung von Zuständen hervorrufen, die eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellen:

  • · Schwere Anämie - die Menge an Hämoglobin liegt unter 70 g / l;
  • · Anemische Koma - Bewusstseinsstörung wird beobachtet, wenn die Hirngefäße vollständig oder nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden.

Komplikationen

Bei verspäteter Diagnose oder Ignorierung der von einem Spezialisten verschriebenen Behandlung treten Komplikationen der hämorrhagischen Diathese auf:

  • · Anämie mit großem Eisenmangel;
  • · Netzhautblutung und dadurch vollständiger oder teilweiser Sehverlust;
  • · Eingeschränkter oder vollständiger Bewegungsverlust der Gelenke aufgrund häufig wiederholter Blutungen;
  • Hirnblutung und Lähmung von Körperteilen;
  • · Fehlfunktion des Herzens und der Nieren.

Prävention

Die folgenden vorbeugenden Maßnahmen werden für die primäre hämorrhagische Diathese empfohlen:

  • · Bei Erkrankungen des Kreislaufsystems und des Blutbildungssystems genetische Untersuchungen im Planungsstadium der Schwangerschaft durchzuführen;
  • · Regelmäßige Stärkung der Immunität - Verhärtung, vorbeugende Untersuchungen bestehen, Sport treiben;
  • · Um unkontrollierte Medikamente zu vermeiden, insbesondere während der Selbstdiagnose und Selbstbehandlung.

Im Falle einer sekundären hämorrhagischen Diathese sollten Sie sich regelmäßig vom behandelnden Arzt untersuchen lassen, lernen, sich vor den Blutungen und Blutungen erste Hilfe zu leisten, um alle Termine eines Hämatologen zu erledigen. Die hämorrhagische Diathese ist eine Erkrankung, die eine ständige Überwachung durch Spezialisten und bedingungslose Unterstützung des Patienten durch Angehörige erfordert.

http://polismed.ru/gemorragicheskui-diatez/

Hämorrhagische Diathese

Beschreibung:

Die hämorrhagische Diathese ist eine umfangreiche Gruppe von Erkrankungen des Blutsystems, die zu erhöhten Blutungen neigen und sich in den Ursachen und Entwicklungsmechanismen, den Diagnoseverfahren und der Behandlung unterscheiden.

Symptome:

Arten der hämorrhagischen Diathese:

Auf der Grundlage der Entwicklung einer erhöhten Blutung gibt es drei Haupttypen hämorrhagischer Diathese mit geeigneten Mechanismen für die Entwicklung dieses Zustands.

nbspnbsp nbspnbsp * Diathese im Zusammenhang mit einer gestörten Durchlässigkeit der Gefäßwand: hämorrhagische Vaskulitis, Vitamin C-Mangel, hämorrhagische Teleangiektasie und andere. Am häufigsten bei Avitaminose, Infektionskrankheiten (Meningokokken-Infektion), Amyloidose, Diabetes mellitus und Langzeitanwendung von Kortikosteroiden.
nbspnbsp nbspnbsp * Diathese in Verbindung mit Veränderungen der Thrombozytenzahl und ihrer Eigenschaften: hämorrhagische Thrombasthenie, thrombozytopenische Purpura und andere. Am häufigsten bei Virusinfektionen, Bestrahlung, Chemotherapie, Immunitätsstörungen, Leber, Nieren und anderen Krankheiten.
nbspnbsp nbspnbsp * Diathese im Zusammenhang mit Veränderungen des Gerinnungssystems: Hämophilie A, B, C usw. Sie sind nicht nur angeboren, sondern können auch bei Kollagenose, Medikation (Antikoagulanzien, Fibrinolytika), Avitaminose, Enteropathie und anderen Erkrankungen auftreten.

Die wichtigsten Manifestationen der hämorrhagischen Diathese:

Bei allen hämorrhagischen Diathesen ist die Hauptmanifestation eine erhöhte Blutung mit Merkmalen, die für jede Art von Diathese charakteristisch sind.

Mit der Verletzung der Gefäßwand an den Schleimhäuten, dem Körper und den Gliedmaßen erscheint ein kleiner hämorrhagischer Ausschlag verschiedener Formen. Und da ein solcher Ausschlag auf der Schleimhaut der inneren Organe auftritt, erleben Patienten oft das Auftreten von Bauchschmerzen, das Auftreten von Blut im Urin (Mikrohämaturie) und manchmal Schwellungen und Schmerzen in großen Gelenken.

Mit der Niederlage des Blutplättchenbestandteils der Blutgerinnung mit geringfügigen Verletzungen und sogar ohne ersichtlichen Grund treten auf der Haut der Gliedmaßen und des Körpers Blutungen unterschiedlicher Größe auf, die eine unterschiedliche Farbe haben, was mit unterschiedlichen Erscheinungsbildern zusammenhängt. Eine weitere häufige Manifestation dieser Art von hämorrhagischer Diathese ist die Neigung zu periodischen Blutungen (Nasen-, Gebärmutter-, Darm-, Magen-etc.) und die Entwicklung einer Anämie. Es können Blutungen in der Netzhaut des Auges mit Sehverlust, im Gehirn mit der Entwicklung von Schlaganfallsymptomen auftreten.
Bei Blutgerinnungsstörungen (Hämophilie) äußert sich die Krankheit in Form von Blutungen, die in den ersten Lebensjahren eines Kindes mit minimalen Verletzungen, Prellungen und sogar kleinen Kratzern auftreten; Jede Operation ist eine erhebliche Gefahr, selbst eine sehr sorgfältige Zahnentnahme durch einen Zahnarzt kann zu längeren Blutungen führen.

Ursachen:

Die hämorrhagische Diathese ist weit verbreitet. Nach ihrem Ursprung können sie sein:

nbspnbsp nbspnbsp * primär (als selbstentstehende Krankheit);
nbspnbsp nbspnbsp * sekundär, entwickelt bei verschiedenen Krankheiten (Sepsis, Infektionskrankheiten, Vergiftung, Entwicklung von Autoimmun- und allergischen Prozessen usw.).

http://www.24farm.ru/gematologiya/gemorragicheskij_diatez/
Weitere Artikel Über Allergene