Stevens-Johnson-Syndrom: Ist die Krankheit so schlimm wie sie aussieht?

Unter den scheinbar harmlosen allergischen Reaktionen gibt es auch akute, man könnte sagen, schwere Formen von Krankheiten, die durch das Allergen hervorgerufen werden. Dazu gehören Stevens-Johnson-Syndrom. Es ist äußerst gefährlich und gehört zu den Unterarten allergischer Reaktionen, die den menschlichen Körper schockieren. Bedenken Sie, wie gefährlich dieses Syndrom ist und wie es behandelbar ist.

Krankheitseigenschaft

Dieses Syndrom wurde erstmals 1922 erwähnt. Den Namen erhielt er vom Autor, der die Hauptanzeichen der Krankheit beschrieb. Es kann in jedem Alter auftreten, aber häufiger bei Menschen, die älter als 20 Jahre sind.

Im Allgemeinen handelt es sich hierbei um eine durch Allergien verursachte Erkrankung der Haut und der Schleimhäute des menschlichen Körpers. Sie stellt die Form dar, wenn die Zellen der Epidermis absterben, wodurch sie sich von der Dermis löst.

Das Johnson-Syndrom ist ein malignes exsudatives Erythem, das zum Tod führen kann. Die Erkrankung, die durch das Syndrom verursacht wird, gefährdet nicht nur die Gesundheit, sondern auch das Leben. Es ist gefährlich, da alle Symptome innerhalb von Stunden auftreten. Wir können sagen, dass dies eine toxische Form der Krankheit ist.

Dieses Syndrom tritt nicht als normale allergische Reaktion auf. Auf den Schleimhäuten bilden sich Blasen, die buchstäblich um Hals, Genitalien und Haut kleben. Eine Person kann deshalb ersticken, sich weigern zu essen, weil Es ist sehr schmerzhaft, die Augen können zusammenkleben, sauer, und dann füllen sich die Blasen mit Eiter. Und ich muss sagen, dass ein solcher Zustand für einen Menschen sehr gefährlich ist.

Patientensymptom Stevens Johnson ist im Zustand von Fieber, die Krankheit selbst schreitet mit Blitzgeschwindigkeit voran - Fieber, Halsschmerzen. All dies sind nur die ersten Symptome. Dies ist einer Erkältung oder einem ARVI sehr ähnlich, so dass viele einfach nicht darauf achten und nicht wissen, dass es Zeit ist, den Patienten zu behandeln.

Der Zustand der Person wird jedoch weiter verschärft. Ein Ausschlag im ganzen Körper und auf den Schleimhäuten entwickelt sich zu einer nicht heilenden Erosion, aus der ständig Blut austritt. Außerdem provoziert all dies faserige Plaques.

Ärzte erklären jedoch, dass dieser pathologische Zustand sehr selten ist und nur bei 5 von einer Million Menschen pathologisch ist. Bis heute untersucht die Wissenschaft den Mechanismus der Entwicklung, Prävention und Behandlung des Syndroms. Dies ist wichtig, weil Menschen mit dieser Krankheit eine Notfallversorgung durch qualifizierte Fachkräfte und besondere Pflege benötigen.

Ursachen des Syndroms

Bis heute gibt es vier Hauptgründe, die die Entwicklung von SJS provozieren.

Einer von ihnen gilt als Medikamenteneinnahme. Meist handelt es sich dabei um Antibiotika.

  • Sulfonamide;
  • Cephalosporine;
  • Antiepileptika;
  • getrennte antivirale und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente;
  • antibakterielle Medikamente.

Die nächste Ursache von SJS ist eine Infektion, die den menschlichen Körper durchdringt. Unter ihnen:

  • bakterielle Tuberkulose, Gonorrhoe, Salmonellose;
  • Virusherpes simplex, Hepatitis, Influenza, AIDS;
  • Pilz - Histoplasmose.

In einem anderen Faktor, der SJS provoziert, gehören Krebs. Dieses Syndrom kann eine Komplikation eines malignen Tumors sein.

Sehr selten kann diese Krankheit vor dem Hintergrund von Nahrungsmittelallergien auftreten, wenn Substanzen, die zu Vergiftungen führen können, systematisch in den Körper gelangen.

Seltener tritt das Syndrom als Folge einer Impfung auf, wenn der Körper mit erhöhter Empfindlichkeit auf die Bestandteile des Impfstoffs reagiert.

Bis heute ist die Medizin nicht bekannt, warum sich die Krankheit entwickeln kann, ohne ihre Ursachen zu provozieren. T-Lymphozyten sind in der Lage, den Körper vor Fremdorganismen zu schützen, aber in dem Zustand, der das Syndrom verursacht, werden diese T-Lymphozyten gegen den eigenen Körper aktiviert und zerstören die Haut.

Ärzte betonen jedoch, dass Sie sich nicht weigern sollten, Medikamente zu nehmen, die das Syndrom auslösen. In der Regel werden alle diese Medikamente zur Behandlung schwerer Krankheiten verschrieben, bei denen der Tod ohne Behandlung viel schneller möglich ist.

Die Hauptsache ist, dass Allergien bei weitem nicht beobachtet werden. Daher sollte der behandelnde Arzt von der Ratsamkeit der Verschreibung unter Berücksichtigung der Krankengeschichte des Patienten überzeugt sein.

Symptome des Syndroms: Wie unterscheidet man sich von anderen Krankheiten?

Wie schnell sich die Krankheit entwickeln wird, hängt vom Zustand des menschlichen Immunsystems ab. Alle Symptome können nach einem Tag und für mehrere Wochen auftreten.

Es beginnt alles mit einem unverständlichen Juckreiz und kleinen roten Flecken. Der erste Aufruf zur Entwicklung des Syndroms ist das Auftreten von Bläschen oder Stieren auf der Haut. Wenn Sie sie berühren oder versehentlich berühren, fallen sie einfach ab und hinterlassen eitrige Wunden.

Dann steigt die Körpertemperatur stark an - bis zu 40 Grad Celsius, Kopfschmerzen, Schmerzen, Fieber, Verdauungsstörungen, Rötung und Halsschmerzen werden beginnen. Es sei darauf hingewiesen, dass dies alles in kurzer Zeit geschieht. Daher ist es notwendig, sofort einen Krankenwagen zu rufen oder den Patienten sofort ins Krankenhaus zu bringen. Verzögerung kann das Leben einer Person kosten.

Nach dem blitzschnellen Auftreten der oben genannten Symptome werden kleine Blasen groß. Sie sind mit einem hellgrauen Film und einer getrockneten Blutkruste bedeckt. Die Pathologie entwickelt sich oft am Mund. Die Lippen des Patienten haften aneinander, er weigert sich zu essen und kann kein Wort sagen.

Zunächst sind nur wenige Körperteile betroffen - Gesicht und Gliedmaßen. Dann schreitet die Krankheit voran und alle Erosion verschmilzt. Gleichzeitig bleiben die Hände, Füße und der Kopf unversehrt. Dieser Umstand, damit Ärzte zu einem wichtigen Anerkennungswert von SJS werden.

Ein Patient mit geringem Druck auf die Haut erfährt vom ersten Tag an, an dem die Symptome auftreten, starke Schmerzen.

Eine Infektionskrankheit kann sich auch dem Syndrom anschließen, was den Krankheitsverlauf nur verschlimmern wird. Ein weiterer Faktor bei der Erkennung von ADD ist der Augenschaden. Aufgrund von Eiter können die Augenlider zusammenwachsen, es kommt zu einer schweren Bindehautentzündung. Infolgedessen kann der Patient das Augenlicht verlieren.

Bleibt nicht intakt und genital. In der Regel beginnt die Entwicklung von kleineren Krankheiten - Urethritis, Vaginitis, Vulvitis. Nach einiger Zeit überwachsen die betroffenen Hautpartien, aber es bleiben Narben und es kommt zu einer Kontraktion der Harnröhre.

Alle Blasen auf der Haut sind hellviolett mit einer Mischung aus Eiter und Blut. Wenn sie sich spontan öffnen, bleiben Wunden an ihrem Platz, die dann mit einer groben Kruste bedeckt sind.

Die folgenden Fotos zeigen, wie das Stevens-Johnson-Syndrom aussieht:

Diagnose der Krankheit

Um das Syndrom richtig zu diagnostizieren und nicht mit einer anderen Krankheit zu verwechseln, müssen Tests zur Bestätigung der SJS bestanden werden. Dies ist in erster Linie:

  • biochemischer Bluttest;
  • Hautbiopsie;
  • Urinanalyse;
  • Tankaussaat mit Schleimhäuten.

Natürlich wird ein Spezialist die Art des Hautausschlags zu schätzen wissen, und wenn es Komplikationen gibt, müssen Sie nicht nur einen Dermatologen, sondern auch einen Lungenarzt und einen Nephrologen konsultieren.

Kompetente Behandlung - medizinische Beratung

Nach Bestätigung der Diagnose sollte sofort mit der Behandlung begonnen werden. Eine Verzögerung kann das Leben des Patienten kosten oder als die Entwicklung schwerwiegenderer Komplikationen dienen.

Hilfe, die der Patient vor dem Krankenhausaufenthalt zu Hause leisten kann. Es ist notwendig, Austrocknung zu verhindern. Dies ist in der ersten Stufe der Therapie grundlegend. Wenn der Patient alleine trinken kann, müssen Sie ihm regelmäßig sauberes Wasser geben. Wenn der Patient seinen Mund nicht reißen kann, werden mehrere Liter Kochsalzlösung intravenös injiziert.

Die Haupttherapie zielt darauf ab, Intoxikationen zu beseitigen und Komplikationen zu vermeiden. Zunächst wird der Patient von der Verabreichung von Medikamenten abgehalten, die eine allergische Reaktion auslösen. Eine Ausnahme können nur lebenswichtige Arzneimittel sein.

Nach dem Krankenhausaufenthalt wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

  1. Hypoallergene Diät - die Nahrung muss durch einen Mixer oder eine Flüssigkeit abgetötet werden. In schweren Fällen wird der Körper intravenös ernährt.
  2. Infusionstherapie - injizierte Kochsalzlösung und Plasma-Lösungen (6 Liter pro Tag isotonische Lösung).
  3. Sorgen Sie für vollständige Sterilität des Raumes, damit keine Infektion auf die Öffnung der Wunde gelangen kann.
  4. Regelmäßige Behandlung von Wunden mit Desinfektionslösungen und Schleimhäuten. Für Augen, Azelastin, mit Komplikationen - Prednison. Für die Mundhöhle - Wasserstoffperoxid.
  5. Antibakterielle Mittel, Schmerzmittel und Antihistaminika.

Die Basis der Behandlung sollten hormonelle Glukokortikoide sein. Oft ist der Mund des Patienten sofort betroffen und er kann den Mund nicht öffnen, sodass die Medikamente mit Hilfe von Injektionen injiziert werden.

Bei der richtigen Therapie geben Ärzte in der Regel eine positive Prognose ab. Alle Symptome sollten 10 Tage nach Behandlungsbeginn nachlassen. Nach einiger Zeit fällt die Körpertemperatur auf normale Werte ab und die Entzündung der Haut unter dem Einfluss von Medikamenten lässt nach.

Die vollständige Genesung wird in einem Monat nicht mehr kommen.

Präventionsmethoden

Im Allgemeinen sind die Prävention der Krankheit die üblichen Vorsichtsmaßnahmen. Dazu gehören:

  1. Ärzte dürfen kein Medikament verschreiben, das auf den Patienten allergisch ist.
  2. Verwenden Sie keine Arzneimittel aus derselben Gruppe wie die Arzneimittel, bei denen der Patient eine Allergie hat.
  3. Verwenden Sie nicht mehrere Medikamente gleichzeitig.
  4. Es ist immer besser, die Anweisungen zum Gebrauch von Medikamenten zu befolgen.

Ärztliche Beratung

Ärzte empfehlen Patienten mit schlechter Vererbung - d. H. In der Familie waren Krankheiten von SJS äußerst vorsichtig und aufmerksam. Denn das Risiko des Auftretens des Syndroms auf der erblichen Linie ist sehr hoch.

Diejenigen, die eine schwache Immunität haben, und diejenigen, die bereits mindestens einmal eine SSD erlitten haben, sollten immer daran denken, dass Sie auf sich selbst achten und auf die Alarmglocken achten müssen. Die Entwicklung des Syndroms ist schwer vorherzusagen.

Wenn präventive Maßnahmen beachtet werden, können Komplikationen und die rasche Entwicklung der Krankheit vermieden werden.

Natürlich sollten Sie immer Ihre Gesundheit überwachen - regelmäßig verhärtet, damit der Körper Krankheiten widerstehen kann, antimikrobielle und immunstimulierende Medikamente einnehmen.

Vergessen Sie nicht die Ernährung. Es muss ausgewogen und vollständig sein. Eine Person sollte alle notwendigen Vitamine und Mineralien erhalten, damit sie nicht knapp ist.

Die Hauptgarantie für eine wirksame Behandlung ist die Dringlichkeitstherapie. Wer sich in der Risikokategorie befindet, sollte sich daran erinnern und bei verdächtigen Symptomen unverzüglich ärztliche Hilfe suchen.

Die Hauptsache ist, nicht in Panik zu geraten und die ersten wichtigen Schritte im Anfangsstadium der Krankheit zu unternehmen. Erythema multiforme exsudativ ist sehr selten, und eine Verschlimmerung tritt normalerweise in der Nebensaison auf - im Herbst oder Frühling. Die Krankheit entwickelt sich sowohl bei Männern als auch bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Es gibt jedoch Fälle, in denen das Symptom bei Kindern unter 3 Jahren festgestellt wurde.

Wenn Sie über die Risiken Bescheid wissen, können Sie sich vor den vielen Komplikationen des Syndroms schützen, die viele gesundheitliche Probleme verursachen können.

http://allergia.life/zabolevaniya/about/sindrom-stivensa-dzhonsona.html

Stevens-Johnson-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung

Stevens-Johnson-Syndrom ist eine akute allergische Ätiologie der bullösen Dermatitis. Die Grundlage der Krankheit ist die epidermale Nekrolyse, ein pathologischer Prozess, bei dem epidermale Zellen sterben und von der Dermis getrennt werden. Die Krankheit ist durch einen schweren Verlauf, eine Schädigung der Mundschleimhaut, des Urogenitaltrakts und der Bindehaut des Auges gekennzeichnet. Auf der Haut und den Schleimhäuten bilden sich Blasen, die verhindern, dass Patienten sprechen und essen, was zu starken Schmerzen und übermäßigem Speichelfluss führt. Eine eitrige Konjunktivitis entwickelt sich mit Schwellung und Sauerwerden der Augenlider, Urethritis mit schmerzhaftem und schwierigem Wasserlassen.

Die Krankheit hat einen akuten Beginn und eine schnelle Entwicklung. Bei Patienten steigt die Temperatur stark an, der Hals, die Gelenke und die Muskeln beginnen zu schmerzen, der allgemeine Gesundheitszustand verschlechtert sich, es treten Anzeichen von Vergiftung und Verwesung des Körpers auf. Große Blasen haben eine abgerundete Form, eine leuchtend rote Farbe, bläuliche und eingesunkene Mitte, seröse oder hämorrhagische Inhalte. Mit der Zeit öffnen sie sich und bilden eine blutende Erosion, die miteinander verschmelzen und sich zu einer großen blutenden und schmerzhaften Wunde verwandeln. Es bricht, mit einem grau-weißlichen Film oder einer blutigen Kruste bedeckt.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine systemische allergische Erkrankung, die im Erythem-Typ auftritt. Hautläsionen gehen immer mit einer Schleimhautentzündung von mindestens zwei inneren Organen einher. Pathology erhielt seinen offiziellen Namen zu Ehren von Kinderärzten aus Amerika, die zuerst ihre Symptome und ihren Entwicklungsmechanismus beschrieben hatten. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Männer im Alter von 20 bis 40 Jahren. Die Gefahr der Pathologie nimmt nach 40 Jahren zu. In sehr seltenen Fällen tritt das Syndrom bei Kindern bis zu sechs Monaten auf. Das Syndrom ist saisonal geprägt - der Höhepunkt der Inzidenz tritt im Winter und im Frühjahr auf. Am stärksten gefährdet sind Menschen mit Immunschwäche und Onkopathologie. Ältere Menschen mit schweren Begleiterscheinungen können diese Krankheit nur schwer ertragen. Sie haben normalerweise ein Syndrom mit ausgedehnten Hautläsionen und enden ungünstig.

Das Stevens-Jones-Syndrom tritt meistens als Reaktion auf antimikrobielle Wirkstoffe auf. Es gibt eine Theorie, dass die Neigung zur Krankheit vererbt wird.

Die Diagnose von Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom ist eine umfassende Untersuchung, die Standardtechniken umfasst - eine Untersuchung und Untersuchung des Patienten sowie spezifische Verfahren - das Immunogramm, Allergietests, Hautbiopsie und Koagulogramm. Zusätzliche diagnostische Methoden sind: Radiographie, Ultraschalluntersuchung der inneren Organe, Blut- und Urinbiochemie. Durch die rechtzeitige Diagnose dieser extrem gefährlichen Krankheit werden unangenehme Folgen und schwere Komplikationen vermieden. Die Behandlung der Pathologie umfasst extrakorporale Hämokorrektur, Glukokortikoide und antibakterielle Therapie. Diese Krankheit ist besonders in späteren Stadien schwer zu behandeln. Komplikationen der Pathologie sind: Lungenentzündung, Durchfall, Nierenfunktionsstörung. Bei 10% der Patienten endet das Stevens-Johnson-Syndrom mit dem Tod.

Ätiologie

Die Pathologie beruht auf einer sofortigen Art allergischer Reaktion, die als Reaktion auf die Einführung allergener Substanzen in den Körper auftritt.

Faktoren, die den Ausbruch der Krankheit auslösen:

  • Herpesviren, Cytomegalovirus, Adenovirus, Humanes Immundefizienzvirus;
  • pathogene Bakterien - Tuberkulose und Diphtherie Mykobakterien, Gonokokken, Brucella, Mycoplasma, Yersinia, Salmonellen;
  • Pilze - Candidiasis, Dermatophytose, Keratomykose;
  • Arzneimittel - Antibiotika, NSAIDs, Neuroprotektoren, Sulfonamide, Vitamine, Lokalanästhetika, Antiepileptika und Sedativa, Impfstoffe;
  • bösartige Geschwülste.

Ideopathische Form - eine Krankheit mit unbestimmter Ätiologie.

Symptomatologie

Die Krankheit beginnt akut, die Symptome entwickeln sich schnell.

  1. Rausch Das Prodroma dauert zwei Wochen und ist durch ein ausgeprägtes Intoxikationssyndrom gekennzeichnet. Die Patienten entwickeln Schwäche, Körperschmerzen, Fieber, anhaltende Fiebererkrankungen, schnellen Herzschlag, Dyspepsie in Form von Erbrechen und Durchfall, katarrhalische Symptome - Halsschmerzen, Husten. Patienten erfahren Angstzustände, Depressionen. Vielleicht die Entwicklung eines Komas.
  2. Die Niederlage der Mundschleimhaut. Eine bullöse Entzündung im Mund entwickelt sich einen Tag nach dem Beginn der Intoxikation. Bullaes öffnen sich schnell, und an ihrer Stelle befinden sich ausgedehnte Defekte mit weißlicher oder grauer Blüte, grob blutigen Krusten. Die Patienten hören normalerweise auf zu sprechen, essen und trinken Wasser. Einige entwickeln eine Cheilitis. Schmerzen der Schleimhaut führen dazu, dass sich Patienten weigern zu essen. Im Laufe der Zeit verlieren sie an Gewicht und werden entwässert. Läsionen verschmelzen, verletzen und bluten. Lippen und Zahnfleisch schwellen an und werden mit hämorrhagischen Krusten bedeckt.
  3. Beschädigung des Sehorgans. Eine allergische Konjunktivitis äußert sich durch Zerreißen, Brennen in den Augen, Rötung, Schnupfen, Photophobie und Schmerzen beim Bewegen der Augen. Kinder reiben sich die Augen, klagen über Schmerzen und Sand in den Augen, verstärkte Müdigkeit. Durch die ständige Reibung der Augen mit den Händen kommt es zu einer Sekundärinfektion. Der eitrige Prozess wird begleitet von säuerlichen Augen am Morgen und einer Ansammlung von Eiter in den Augenwinkeln.
  4. Die Niederlage des Urogenitaltrakts. Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom zeigen Anzeichen einer Entzündung der Harnröhre, der Vulva, der Vagina und des Penis. Die entzündete Schleimhaut ist rot, geschwollen und wund. Das Wasserlassen ist schwierig und wird von Schneidschmerzen begleitet. Die Patienten erleben Unwohlsein und Juckreiz im Damm, Schmerzen beim Geschlechtsverkehr. Auf der Schleimhaut treten Blasen, Erosion und Geschwüre auf, deren Vernarbung mit der Bildung von Verengungen endet.
  5. Die bullöse Hautentzündung ist das hauptsächliche klinische Zeichen der Pathologie. Auf der Haut erscheinen mehrere polymorphe Hautausschläge in Form von roten Flecken mit bläulichen Reflexen, Papeln, Vesikeln. An ihrer Stelle sind in wenigen Stunden Bläschen von beachtlicher Größe. Sie verschmelzen und erreichen gigantische Ausmaße. Edematöse, gut definierte und abgeflachte Blasen haben innere und äußere Zonen. In ihrer Mitte befinden sich kleine Papeln mit serösen oder hämorrhagischen Inhalten. Nach dem Öffnen bilden sich auf der Haut hellrote Läsionen mit krustenbedeckter Handfläche. Auf den betroffenen Körperregionen "rutscht" die Epidermis sogar mit einer einfachen Berührung. Der Ausschlag ist am Rumpf, an den Extremitäten, im Perineum und im Gesicht lokalisiert. Symmetrische Ausschläge jucken und bleiben einen Monat auf der Haut. Geschwüre heilen noch länger - einige Monate. Auf der Rückseite der Bürste erscheinen Blasen mit einem bläulichen Zentrum und einer hellen hyperämischen Krone. In schweren Fällen verlieren die Patienten ihre Haare, es entwickeln sich Paronychien, Nagelplatten werden abgelehnt.
  6. Unter den anderen Symptomen der Pathologie wird Folgendes festgestellt: Stridor, Verletzung der Atemfrequenz und -tiefe, Keuchen, Blutdruckabfall, gastrointestinale Symptome, Bewusstseinsstörungen, ein komatöser Zustand.

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms:

  • Hämaturie,
  • Lungenentzündung und kleine Bronchiolen,
  • Darmentzündung
  • Nierenfunktionsstörung
  • Harnröhrenstriktur,
  • Verengung der Speiseröhre,
  • Blindheit
  • toxische hepatitis,
  • Sepsis,
  • Kachexie.

Die oben genannten Komplikationen verursachen den Tod von 10% der Patienten.

Diagnose

Dermatologen untersuchen die Krankheit: Sie untersuchen die charakteristischen klinischen Anzeichen und untersuchen den Patienten. Um den ätiologischen Faktor zu bestimmen, ist es notwendig, den Patienten zu befragen. Bei der Diagnose der Krankheit sind anamnestische und allergologische Daten sowie die Ergebnisse der klinischen Untersuchung zu berücksichtigen. Eine Hautbiopsie und die anschließende histologische Untersuchung helfen, die vermutete Diagnose zu bestätigen oder zu widerlegen.

  1. Messung von Puls, Druck, Körpertemperatur, Palpation von Lymphknoten und Bauch.
  2. Im Allgemeinen sind Blutuntersuchungen Anzeichen einer Entzündung: Anämie, Leukozytose und erhöhte ESR. Neutropenie ist ein ungünstiges prognostisches Zeichen.
  3. Im Koagulogramm - Anzeichen einer Funktionsstörung des Blutgerinnungssystems.
  4. Biochemie von Blut und Urin. Ein besonderes Augenmerk legen Experten auf CBS-Indikatoren.
  5. Die Urinanalyse wird täglich durchgeführt, um den Zustand zu stabilisieren.
  6. Immunogramm - die Zunahme von Klasse E-Immunglobulinen, zirkulierenden Immunkomplexen, Kompliment.
  7. Allergietests
  8. Hauthistologie - Nekrose aller Epidermisschichten, Ablösung, leichte entzündliche Infiltration der Dermis.
  9. Gemäß dem Zeugnis passieren sie Auswurf und Ausstoß von Erosionen auf Bakposev.
  10. Instrumentelle Diagnoseverfahren - Radiographie der Lunge, Tomographie der Beckenorgane und retroperitonealer Raum.

Das Stevens-Johnson-Syndrom unterscheidet sich bei systemischer Vaskulitis, Lyell-Syndrom, wahrem oder gutartigem Pemphigus, verbranntem Hautsyndrom. Das Stevens-Johnson-Syndrom entwickelt sich im Gegensatz zum Lyell-Syndrom schneller und beeinflusst die empfindliche Schleimhaut, ungeschützte Haut und wichtige innere Organe stärker.

Behandlung

Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom sollten zur medizinischen Versorgung in eine Verbrennungs- oder Wiederbelebungsstation eingeliefert werden. Zunächst ist es dringend erforderlich, die Einnahme von Medikamenten, die dieses Syndrom provozieren könnten, dringend zu beenden, insbesondere wenn ihre Einnahme in den letzten 3-5 Tagen begonnen hat. Dies gilt für nicht lebenswichtige Arzneimittel.

Die Behandlung der Pathologie zielt hauptsächlich darauf ab, verloren gegangene Flüssigkeit aufzufüllen. Dazu wird ein Katheter in die Ulnarvene eingeführt und die Infusionstherapie eingeleitet. Kolloidale und kristalloide Lösungen werden intravenös infundiert. Orale Rehydration ist möglich. Bei schwerem Ödem der Kehlkopfschleimhaut und Atemnot wird der Patient in ein Beatmungsgerät überführt. Nach Erreichen einer stabilen Stabilisierung wird der Patient ins Krankenhaus gebracht. Dort wird ihm eine Kombinationstherapie und eine hypoallergene Diät verschrieben. Es besteht in der Verwendung nur flüssiger und pürierter Nahrung, reichliches Getränk.
Hypoallergene Diät beinhaltet den Ausschluss von Fisch, Kaffee, Zitrusfrüchten, Schokolade und Honig. Schwere Patienten verschrieben parenterale Ernährung.

Die Behandlung der Krankheit umfasst Entgiftungs-, entzündungshemmende und regenerative Maßnahmen.

Arzneimitteltherapie für Stevens-Johnson-Syndrom:

  • Glukokortikosteroide - Prednisolon, Betamethason, Dexamethason,
  • Wasser- und Elektrolytlösungen, 5% ige Glucoselösung, Gemodez, Blutplasma, Proteinlösungen,
  • Breitbandantibiotika
  • Antihistaminika - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAIDs.

Arzneimittel, die den Patienten verabreicht werden, um den Allgemeinzustand zu verbessern. Dann reduzieren Ärzte die Dosierung. Und nach vollständiger Genesung wird die Medikation eingestellt.

Topische Behandlung ist die Verwendung von Lokalanästhetika - "Lidocain", Antiseptika - "Furacilin", "Chloramin", Wasserstoffperoxid, Kaliumpermanganat, proteolytischen Enzymen "Trypsin", Hagebuttenöl oder Sanddorn. Den Patienten werden Salben mit Kortikosteroiden verschrieben - „Akriderm“, „Adventan“, kombinierte Salben - „Triderm“, „Belogent“. Erosion und Wunden werden mit Anilinfarbstoffen behandelt: Methylenblau, Fucorcin, Brillantgrün.

Bei einer Konjunktivitis muss ein Augenarzt konsultiert werden. Alle zwei Stunden werden künstliche Tränen, antibakterielle und antiseptische Augentropfen gemäß dem Schema in die Augen getropft. In Abwesenheit einer therapeutischen Wirkung werden Dexamethason-Augentropfen, Oftagel-Augengel, Augensalbe mit Prednisolon sowie Erythromycin- oder Tetracyclinsalbe verschrieben. Die Mundhöhle und die Harnröhrenschleimhaut werden ebenfalls mit Antiseptika und Desinfektionsmitteln behandelt. Mit Chlorhexidin, Miramistin, Clotrimazol müssen mehrmals täglich Spülungen durchgeführt werden.

Beim Stevens-Johnson-Syndrom werden oft extrakorporale Blutreinigung und Entgiftung eingesetzt. Zur Entfernung von Immunkomplexen aus dem Körper werden Plasmafiltration, Plasmapherese, Hämosorption verwendet.

Die Prognose der Pathologie hängt von der Prävalenz der Nekrose ab. Es wird ungünstig, wenn es eine große Läsionsfläche, einen erheblichen Flüssigkeitsverlust und ausgeprägte Störungen des Säure-Basen-Gleichgewichts gibt.

Die Prognose des Stevens-Johnson-Syndroms ist in folgenden Fällen ungünstig:

  • Alter der Patienten älter als 40 Jahre
  • die schnelle Entwicklung der Pathologie,
  • Tachykardie mehr als 120 Schläge pro Minute,
  • Nekrose der Epidermis mehr als 10%
  • Der Blutzuckerspiegel beträgt mehr als 14 mmol / l.

Eine angemessene und rechtzeitige Behandlung trägt zur vollständigen Genesung der Patienten bei. Bei fehlenden Komplikationen ist die Prognose der Erkrankung günstig.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwere Erkrankung, die die Lebensqualität der Patienten erheblich verschlechtert. Durch die zeitnahe und umfassende Diagnose können Sie mit einer adäquaten und komplexen Therapie die Entstehung gefährlicher Komplikationen und schwerwiegender Folgen vermeiden.

http://sindrom.info/stivensa-dzhonsona/

Stevens-Johnson-Syndrom Foto bei Kindern und Erwachsenen, Symptome

Erkrankungen der Haut und der Haut können sehr gefährlich sein und unangenehme Folgen in Form von anderen Krankheiten und Tod haben. Um dies zu verhindern, ist es wichtig, jede Erkrankung rechtzeitig zu diagnostizieren und schnelle, qualifizierte Hilfe zu leisten. Eines dieser Phänomene ist das Stevens-Johnson-Syndrom, von dem ein Foto in dem Artikel dargestellt wird. Diese Krankheit betrifft die Haut und den Körper und ist insbesondere in späteren Stadien schwierig zu behandeln. Berücksichtigen Sie die Merkmale des klinischen Verlaufs und die Methoden der therapeutischen Intervention, um den Körper zu untersuchen und zu heilen.

Stevens-Johnson-Syndrom, was ist das?


Das Stevens-Johnson-Syndrom (ICD-Code 10) ist eine gefährliche toxische Form der Krankheit, die durch den Tod von Epidermiszellen und deren anschließende Trennung von der Dermis gekennzeichnet ist. Der Verlauf dieser Prozesse führt zur Bildung von Bläschen im Bereich der Schleimhäute von Mund, Rachen, Genitalorganen und einigen anderen Hautbereichen - den Hauptsymptomen der Erkrankung. Wenn dies im Mund geschieht, wird es für den Kranken schwierig, den Mund zu essen und ihn schmerzhaft zu schließen. Wenn die Krankheit die Augen befällt, werden sie übermäßig krank, mit Schwellungen und Eiter bedeckt, was zum Anhaften der Augenlider führt.

Mit der Bekämpfung der Erkrankung der Genitalien gibt es Schwierigkeiten beim Wasserlassen.

Das Bild wird von einem plötzlichen Beginn des Fortschreitens der Krankheit begleitet. Wenn die Temperatur einer Person steigt, fängt der Hals an zu schmerzen und ein fieberhafter Zustand kann auftreten. Aufgrund der Ähnlichkeit der Erkrankung mit der Erkältung ist die Diagnose im Anfangsstadium schwierig. Ein Ausschlag bei einem Kind tritt meistens auf den Lippen, der Zunge, dem Gaumen, dem Rachen, dem Bogen, dem Kehlkopf und den Genitalien auf. Wenn Sie die Formation öffnen, bleibt die nicht heilende Erosion erhalten, aus der Blut austritt. Wenn sie sich vermischen, verwandeln sie sich in einen blutenden Bereich, und ein Teil der Erosion verursacht eine faserige Plakette, die das Erscheinungsbild des Patienten beeinträchtigt und das Wohlbefinden verschlechtert.

Lyell-Syndrom und Stevens-Johnson-Kontrast


Beide Phänomene zeichnen sich dadurch aus, dass Haut und Schleimhäute sowie Schmerzen, Erythem und Ablösung stark geschädigt sind. Da die Krankheit signifikante Läsionen in den inneren Organen verursacht, kann der Patient tödlich „enden“. Beide Syndrome beziehen sich durch Klassifizierung auf die schwersten Formen von Beschwerden, können jedoch durch verschiedene Faktoren und Ursachen provoziert werden.

  • Je nach Häufigkeit der Erkrankung macht das Lyell-Syndrom bis zu 1,2 Situationen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr aus, und für die betreffende Erkrankung bis zu 6 Fälle pro 1.000.000 Menschen im gleichen Zeitraum.
  • Es gibt auch Unterschiede in den Ursachen der Läsion. SJS tritt in der Hälfte der Fälle medikamentös auf, es gibt jedoch Situationen, in denen die Ermittlung der Ursache nicht möglich ist. In 80% der Fälle manifestieren sich SL vor dem Hintergrund von Medikamenten, und in 5% der Fälle fehlen Behandlungsmaßnahmen. Andere Ursachen sind chemische Verbindungen, Lungenentzündung und virale Infektionsprozesse.
  • Die Lokalisierung der Läsion legt auch einige Unterschiede zwischen den Syndromen beider Typen nahe. Erythem bildet sich im Gesicht und an den Extremitäten, nach einigen Tagen ist die Formation konfluent. Bei SJD tritt überwiegend eine Läsion am Körper und Gesicht auf, während bei der zweiten Erkrankung eine Läsion des allgemeinen Typs beobachtet wird.
  • Die allgemeinen Symptome der Beschwerden laufen zusammen und werden von Fieber, Fieber und dem Auftreten schmerzhafter Empfindungen begleitet. Bei SL steigt diese Zahl jedoch immer nach der 38-Grad-Marke. Es wird auch eine Zunahme des Angstzustands des Patienten und ein Gefühl starker Schmerzen beobachtet. Nierenversagen - der Hintergrund für all diese Beschwerden.

Klare Definitionen dieser Beschwerden sind immer noch nicht verfügbar, viele davon umfassen das Stevens-Johnson-Syndrom, dessen Foto in dem Artikel zur schweren Form des polymorphen Erythems dargestellt wird, während die zweite Erkrankung als die komplizierteste Form von SJS betrachtet wird. Beide Entwicklungsstörungen können mit der Bildung von Erythemen im Bereich der Iris beginnen, aber mit SL breitet sich das Phänomen viel schneller aus, führt zu Nekrose und die Epidermis wird abgeblättert. Bei SSD-Ablöseschichten treten weniger als 10% der Körperabdeckung auf, im zweiten Fall - 30%. Im Allgemeinen sind beide Beschwerden ähnlich, aber unterschiedlich, es hängt alles von den Merkmalen ihrer Manifestation und den allgemeinen Symptomen der Symptome ab.

Stevens-Johnson-Syndrom verursacht


Das Stevens-Johnson-Syndrom, dessen Foto in dem Artikel betrachtet werden kann, wird durch eine akute bullöse Läsion im Bereich der Haut und der Schleimhäute dargestellt, während das Phänomen allergischen Ursprungs und eine besondere Natur hat. Die Erkrankung verläuft im Rahmen der Verschlechterung des Zustands einer kranken Person, während die Mundschleimhaut zusammen mit den Genitalien und dem Harnsystem allmählich in diesen Prozess einbezogen wird.

Häufige Ursachen der Krankheit

Die Entwicklung von SJS hat normalerweise eine Vorstufe in Form einer unmittelbaren Allergie. Es gibt vier Arten von Faktoren, die den Beginn der Entwicklung der Krankheit beeinflussen.

  • Infektionserreger, die Organe befallen und den allgemeinen Verlauf der Krankheit verschlimmern;
  • Einnahme bestimmter Gruppen von Medikamenten, die bei Kindern diese Krankheit auslösen;
  • Maligne Phänomene - Tumore und Tumoren des gutartigen Typs mit besonderer Beschaffenheit;
  • Ursachen, die aufgrund unzureichender medizinischer Informationen nicht identifiziert werden können.

Bei Kindern tritt das Phänomen als Folge von Viruserkrankungen auf, während der Ausschlag bei Erwachsenen eine andere Natur hat und eindeutig durch die Verwendung von Medizinprodukten oder das Vorhandensein von malignen Tumoren und Phänomenen verursacht wird. Bei den kleinen Kindern wirken viele Phänomene als provozierende Faktoren.

Betrachtet man die Wirkung von Medikamenten auf den Kinderkörper, kann die Rolle von Antibiotika und nichtsteroidalen Mitteln gegen den Entzündungsprozess angegeben werden. Wenn wir den Einfluss maligner Tumore betrachten, können wir die Führung des Karzinoms unterscheiden. Wenn keiner dieser Faktoren etwas mit dem Verlauf der Krankheit zu tun hat, ist dies eine Frage von SJS.

Detailinformationen

Die ersten Informationen über die Syndrome wurden 1992 behandelt. Im Laufe der Zeit wurde die Krankheit detaillierter beschrieben und mit einem Namen versehen, um die Namen der Autoren zu würdigen, die eingehend untersuchten und deren Charakter erkannten. Die Krankheit ist extrem schwierig und ist ein anderer Name - malignes exsudatives Erythem. Die Krankheit steht im Zusammenhang mit der Dermatitis des bullösen Typs - zusammen mit SLE, Pemphigus. Der hauptsächliche klinische Verlauf besteht darin, dass Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten auftreten.

Betrachtet man die Prävalenz der Krankheit, so kann man feststellen, dass es in jedem Alter möglich ist, sie zu manifestieren. Normalerweise manifestiert sich die Krankheit in 5-6 Jahren. Es ist jedoch äußerst selten, dass Sie in den ersten drei Lebensjahren eines Kindes auf eine Krankheit treffen. Viele Autoren und Forscher haben herausgefunden, dass die höchste Inzidenz bei den männlichen Zuhörern der Bevölkerung auftritt, was sie in die Risikogruppe einschließt. Ein Hautausschlag, dessen Foto in einem Artikel angezeigt werden kann, wird auch von einer Reihe anderer Symptome begleitet.

Stevens-Johnson-Syndrom Symptome Foto


SJS ist eine Erkrankung, die mit einem akuten Krankheitsverlauf und einer raschen Symptomentwicklung ausgestattet ist.

  • Erstens können Sie das Unwohlsein und den Anstieg der Körpertemperatur feststellen.
  • Dann gibt es akute Kopfschmerzen, begleitet von Arthralgie, Tachykardie und Muskelbeschwerden.
  • Die meisten Patienten klagen über Halsschmerzen, Erbrechen und Durchfall.
  • Der Patient kann unter Husten, Erbrechen und Blasenbildung leiden.
  • Nach dem Öffnen der Formationen können ausgedehnte Defekte gefunden werden, die mit weißen oder gelben Filmen oder Krusten bedeckt sind.
  • Der pathologische Prozess beinhaltet eine Rötung der Lippengrenze.
  • Aufgrund der starken Schmerzen fällt es den Patienten schwer, zu trinken und zu essen.
  • Es gibt eine schwere allergische Konjunktivitis, die durch eitrige Entzündungsprozesse kompliziert wird.
  • Für einige Krankheiten, einschließlich SSD, ist das Auftreten von Erosionen und Geschwüren im Bereich der Konjunktiva charakteristisch. Es kann Keratitis, Blepharitis sein.
  • Die Organe des Urogenitalsystems sind spürbar betroffen, nämlich ihre Schleimhäute. Dieses Phänomen betrifft in 50% der Situationen die Symptome in Form von Urethritis, Vaginitis.
  • Die Hautverletzung sieht aus wie eine beeindruckend große Gruppe von hochaufragenden Formationen, die Blasen ähneln. Alle haben eine violette Farbe und können Abmessungen von 3-5 cm erreichen.
  • Toxische epidermale Nekrolyse kann viele Organe und Systeme beeinflussen. Oft zu traurigen Folgen und zum Tod.

Die Periode, in der sich neue Hautausschläge bilden, dauert mehrere Wochen und es dauert 1 bis 1,5 Monate, um Geschwüre vollständig zu heilen. Die Krankheit kann durch die Tatsache, dass Blut aus der Blase rieselt, Kolitis, Lungenentzündung und Nierenversagen sein. Im Verlauf dieser Komplikationen sterben etwa 10% der Kranken, die übrigen schaffen es, die Krankheit zu heilen und beginnen, einen vollwertigen, gewohnheitsmäßigen Lebensrhythmus aufrechtzuerhalten.

Stevens-Johnson-Syndrom pädiatrisches Schema


Klinische Empfehlungen deuten auf eine rasche Beseitigung der Krankheit durch eine vorläufige Studie hin. Bevor die Behandlung einer Krankheit verschrieben wird, wird ein bestimmter diagnostischer Komplex durchgeführt. Es beinhaltet eine detaillierte Untersuchung des Patienten, eine immunologische Untersuchung von Blut und Hautbiopsien. Bei bestimmten Anzeichen muss der Arzt eine vollständige Röntgenaufnahme der Lunge und Ultraschall des Urogenitalsystems, der Nieren und der Biochemie verschreiben.

Falls erforderlich, kann der Patient zur Beratung an andere Spezialisten überwiesen werden. In der Regel ist ein Dermatologe oder relevante Fachärzte an der Erkennung der Erkrankung beteiligt, basierend auf Symptomen / Beschwerden / Tests. Ein Bluttest ist erforderlich, um bestimmte Entzündungszeichen zu identifizieren. Die Differenzialdiagnose findet ebenfalls statt und unterscheidet sich von der Dermatitis, die auch von Blasenbildung, Hautausschlägen usw. begleitet wird.

Medizinische Ereignisse

Das Stevens-Johnson-Syndrom, von dem ein Foto in dem Artikel beurteilt werden kann, ist eine schwere Erkrankung, die ein entsprechendes Eingreifen eines Spezialisten erfordert. Systematische Verfahren umfassen Aktivitäten, die darauf abzielen, die Intoxikation zu reduzieren oder zu beseitigen, den Entzündungsprozess zu beseitigen und den Zustand der betroffenen Haut zu verbessern. Wenn chronisch versäumte Situationen eintreten, können spezielle Wirkstoffe verschrieben werden.

  • Kortikosteroide - um ein Wiederauftreten zu verhindern;
  • Desensibilisierungsmittel;
  • Medikamente zur Beseitigung der Toxikose.

Viele Menschen glauben, dass es notwendig ist, eine Vitamintherapie zu verschreiben - insbesondere die Verwendung von Ascorbinsäure und Medikamenten der Gruppe B. Dies ist jedoch eine Täuschung, da die Verwendung dieser Medikamente eine Verschlechterung der allgemeinen Gesundheit bewirken kann. Es ist möglich, einen Ausschlag am Körper durch eine lokale Therapie zu überwinden, die darauf abzielt, den Entzündungsprozess zu beseitigen und Schwellungen zu beseitigen. Üblicherweise verwendete Schmerzmittel, antiseptische Salben und Gele, spezialisierte Cremes, Enzyme und Keratoplastik. Bei einer Remission der Krankheit werden Kinder einer mündlichen Untersuchung und Rehabilitation unterzogen.

Stevens-Johnson-Syndrom-Babyfoto


Stevens-Johnson-Syndrom, von dem ein Foto in dem Artikel dargestellt wird, kann Kinder betreffen. Bei Säuglingen bis zu 3 Jahren ist die Erkrankung selten, mit den altersbedingten Veränderungen steigt die Wahrscheinlichkeit. Da die Krankheit nur die Schleimhäute und andere Körperteile betrifft, ist der Ausschlag an den Händen

Beim Erkennen kleinster Veränderungen im Körper oder im Verhalten des Babys ist jedoch dringend eine Notfallbehandlung erforderlich, einschließlich der Beseitigung von Intoxikationen und der Verbesserung der allgemeinen Gesundheit.

Die rechtzeitige Bereitstellung spezialisierter Pflege wird das klinische Gesamtbild verbessern und die Chancen auf eine schnelle Genesung erheblich verbessern. Mit einem kompetenten Ansatz bei der Umsetzung des therapeutischen Komplexes können Sie erstaunliche Ergebnisse erzielen und zu Ihrer eigenen Genesung kommen. Die Schlüsselregel ist eine Kombination mehrerer Therapien.

Wissen Sie, was das Stevens-Johnson-Syndrom ist? Hat das Foto dabei geholfen, seine Symptome zu identifizieren? Teilen Sie Ihre Meinung mit und hinterlassen Sie Feedback im Forum!

http://syp-foto.ru/sindrom-stivens-johnson/

Stevens-Johnson-Syndrom

Version: Klinische Empfehlungen der Russischen Föderation (Russland)

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Internationale Gesundheitsausstellung

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allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

RUSSISCHE GESELLSCHAFT VON DERMATOVENEROLOGEN UND KOSMETOLOGEN

FEDERAL KLINISCHE EMPFEHLUNGEN ZUR VERWALTUNG VON PATIENTEN MIT STEVENS-JONSON-SYNDROM / TOXISCHER EPIDERMISCHER NEKROLYSE

Code für die Internationale Klassifikation der Krankheiten ICD-10
Stevens-Johnson-Syndrom - L51.1
Toxische epidermale Nekrolyse - L51.2

DEFINITION
Stevens-Johnson-Syndrom / toxische epidermale Nekrolyse - epidermolytische Arzneimittelreaktionen (ELR) - akute schwere allergische Reaktionen, die durch ausgedehnte, medikamentös induzierte Haut- und Schleimhautläsionen gekennzeichnet sind.

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Klassifizierung

Je nach Bereich der betroffenen Haut werden folgende Formen der ESR unterschieden:
- Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) - weniger als 10% der Körperoberfläche;
- toxische epidermale Nekrolyse (TEN, Lyell-Syndrom) - mehr als 30% der Körperoberfläche;
- Zwischenform von SSD / TEN (Schädigung von 10-30% der Haut).

Ätiologie und Pathogenese

Das Stevens-Johnson-Syndrom tritt meistens bei der Einnahme von Medikamenten auf, in einigen Fällen ist es jedoch nicht möglich, die Ursache der Erkrankung herauszufinden. Zu den Medikamenten, die das Stevens-Johnson-Syndrom wahrscheinlicher entwickeln, gehören Sulfonamide, Allopurinol, Phenitonin, Carbamazepin, Phenibutazol, Piroxicam, Chlormamanan, Penicilline. Selten wird die Entwicklung des Syndroms durch die Einnahme von Cephalosporinen, Fluorchinolonen, Vancomycin, Rifampicin, Ethambutol, Tenoxicam, Thiaprofensäure, Diclofenac, Sulindac, Ibuprofen, Ketoprofen, Naproxen, Thiabendazol gefördert.
Die Inzidenz von ELR wird auf 1–6 Fälle pro Million Menschen geschätzt. ELR kann in jedem Alter auftreten, das Risiko für die Entwicklung der Erkrankung steigt bei Menschen über 40, HIV-positiven Menschen (1.000 Mal), Patienten mit systemischem Lupus erythematodes und Krebs. Je älter das Alter des Patienten ist, desto schwerwiegender ist die Begleiterkrankung und je größer die Hautläsion, desto schlechter ist die Prognose der Erkrankung. Die Mortalität aufgrund von ELR beträgt 5–12%.
Die Krankheit ist durch eine latente Zeit zwischen der Einnahme des Arzneimittels und der Entwicklung des klinischen Bildes (2 bis 8 Wochen) gekennzeichnet, die für die Bildung einer Immunreaktion erforderlich ist. Die Pathogenese der ELR steht im Zusammenhang mit dem Massentod basaler Keratinozyten der Haut und des Schleimhautepithels, die durch Fas-induzierte und Perforin / Granzym-vermittelte Zellapoptose verursacht werden. Der programmierte Zelltod resultiert aus einer immunvermittelten Entzündung, eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von zytotoxischen T-Zellen.

Klinisches Bild

Symptome, aktuell

Beim Stevens-Johnson-Syndrom besteht eine Schleimhautläsion in mindestens zwei Organen, der Läsionsbereich erreicht nicht mehr als 10% der gesamten Hauthaut.

Das Stevens-Johnson-Syndrom entwickelt sich akut, die Schädigung der Haut und der Schleimhäute ist mit schweren Allgemeinerkrankungen verbunden: hohe Körpertemperatur (38.40 ° C), Kopfschmerzen, komatöser Zustand, Dyspeptika usw. Hautausschläge treten hauptsächlich auf der Haut von Gesicht und Körper auf. Das Krankheitsbild ist durch das Auftreten mehrerer polymorpher Läsionen in Form purpurroter Flecken mit bläulichen Reflexen, Papeln, Vesikeln und zielförmigen Läsionen gekennzeichnet. Sehr schnell (innerhalb weniger Stunden) bilden sich Blasen bis zur Handfläche eines Erwachsenen und mehr; Beim Zusammenführen können sie gigantische Ausmaße erreichen. Blasenröhrchen lassen sich relativ leicht zerstören (ein positives Symptom von Nikolsky) und bilden ausgedehnte, helle, erodierte Weinoberflächen, die von Blasenblasen begrenzt werden ("epidermaler Kragen").
Manchmal erscheinen auf der Haut der Handflächen und Füße abgerundete dunkelrote Flecken mit einer hämorrhagischen Komponente.

Die schwersten Schäden sind an den Schleimhäuten des Mundes, der Nase, der Genitalorgane, der Haut der roten Umrandung der Lippen und im Perianalbereich zu beobachten, wo Blasen auftreten, die sich schnell öffnen und eine ausgedehnte, stark schmerzhafte Erosion auslösen, die mit grauer, fibrinöser Blüte bedeckt ist. An der roten Umrandung der Lippen bilden sich häufig braune braune braune Krusten. Wenn die Augen geschädigt sind, wird eine Blepharokonjunktivitis beobachtet, es besteht die Gefahr, dass sich ein Hornhautgeschwür und eine Uveitis entwickeln. Patienten weigern sich zu essen, klagen über Schmerzen, Brennen, erhöhte Empfindlichkeit beim Schlucken, Parästhesien, Photophobie, schmerzhaftes Wasserlassen.

Diagnose

Die Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms basiert auf den Ergebnissen der Krankheitsgeschichte und dem charakteristischen Krankheitsbild.

Während der klinischen Analyse von Blut zeigten sich Anämie, Lymphopenie, Eosinophilie (selten); Neutropenie ist ein ungünstiges prognostisches Zeichen.

Falls erforderlich, führen Sie eine histologische Untersuchung der Hautbiopsie durch. Bei der histologischen Untersuchung wurde die Nekrose aller Epidermisschichten beobachtet, die Bildung einer Lücke über der Basalmembran, die Ablösung der Epidermis, in der Dermis ist die entzündliche Infiltration leicht ausgeprägt oder fehlt.

Differentialdiagnose

Stevens-Johnson-Syndrom sollte unterschieden werden von vulgärem Pemphigus, angefärbtem Hautsyndrom, toxischer epidermaler Nekrolyse (Lyell-Syndrom), die durch Epidermisablösung von mehr als 30% der Körperoberfläche gekennzeichnet ist; Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit, Erythema multiforme exsudativ, Scharlach, thermische Verbrennung, phototoxische Reaktion, Erythrodermie-Peeling, feste toxische Dermie.

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Behandlung

- Verbesserung des allgemeinen Zustands des Patienten;
- Regression von Eruptionen;
- Prävention der Entwicklung systemischer Komplikationen und Wiederauftreten der Krankheit.

Allgemeine Hinweise zur Therapie
Das Stevens-Johnson-Syndrom wird von einem Dermatovenereologen behandelt, die Behandlung schwererer Formen der ESR wird von anderen Spezialisten durchgeführt, der Dermatovenereologe ist als Berater beteiligt.
Wenn eine epidermolytische Arzneimittelreaktion festgestellt wird, ist der Arzt, unabhängig von seiner Spezialisierung, verpflichtet, den Patienten in Notfällen zu versorgen und seinen Transport zum Verbrennungszentrum (Abteilung) oder zur Intensivstation sicherzustellen.
Das sofortige Absetzen des Arzneimittels, das die Entwicklung der ELR ausgelöst hat, erhöht die Überlebenszeit mit einer kurzen Halbwertszeit. In Zweifelsfällen sollten Sie alle nicht wichtigen Medikamente absagen, insbesondere diejenigen, die in den letzten 8 Wochen begonnen haben.
Negative prognostische Faktoren für die ELR sollten berücksichtigt werden:
1. Alter> 40 Jahre - 1 Punkt.
2. HR> 120 pro Minute. - 1 Punkt.
3. Läsion> 10% der Hautoberfläche - 1 Punkt.
4. Maligne Tumoren (einschließlich einer Geschichte) - 1 Punkt.
5. In der biochemischen Analyse von Blut:
- Glukosespiegel> 14 mmol / l - 1 Punkt;
- Harnstoffspiegel> 10 mmol / l - 1 Punkt;
- Bicarbonat 5 Punkte (90%).

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt
Festgestellte Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms / toxische epidermale Nekrolyse.

Behandlungsschemata

Systemische Therapie
1. Glukokortikosteroide mit systemischer Wirkung:
- Prednison (B) 90–150 mg pro Tag intramuskulär oder intravenös [1]
oder
- Dexamethason (B) 12–20 mg täglich intramuskulär oder intravenös [2].

2. Infusionstherapie (Abwechslung verschiedener Schemata ist zulässig):
- Kaliumchlorid + Natriumchlorid + Magnesiumchlorid (C) 400,0 ml intravenös für einen Verlauf von 5–10 Infusionen
oder
- Natriumchlorid 0,9% (C) 400 ml intravenöser Tropf pro Verlauf von 5-10 Injektionen
oder
- Calciumgluconat 10% (C) 10 ml 1 Mal pro Tag intramuskulär für 8–10 Tage;
- Natriumthiosulfat 30% (C) 10 ml 1 Mal pro Tag intravenös für einen Verlauf von 8 bis 10 Injektionen.
Es ist auch gerechtfertigt, Verfahren der Hämosorption, der Plasmapherese (C) durchzuführen [3].

3. Im Falle des Auftretens infektiöser Komplikationen werden antibakterielle Arzneimittel verschrieben, wobei der isolierte Erreger, seine Empfindlichkeit gegenüber antibakteriellen Arzneimitteln und die Schwere der klinischen Manifestationen berücksichtigt werden.

Außentherapie
besteht aus vorsichtigem Verlassen und Verarbeiten von Integumenten durch Klärung, Entfernung nekrotischer Gewebe. Eine umfassende und aggressive Entfernung nekrotisch modifizierter Epidermis sollte nicht durchgeführt werden, da oberflächliche Nekrose kein Hindernis für die Reepithelisierung darstellt und die Stammzellproliferation durch entzündliche Cytokine beschleunigen kann.
Zur Außentherapie werden Lösungen antiseptischer Zubereitungen (D) verwendet: Wasserstoffperoxidlösung 1%, Chlorhexidinlösung 0,06%, Kaliumpermanganatlösung (D).
Wundbeschichtungen und Anilinfarbstoffe (D) werden zur Erosionsbehandlung verwendet: Methylenblau, Fukortsin, Brillantgrün.
Wenn die Augen betroffen sind, wenden Sie sich an einen Augenarzt. Es wird nicht empfohlen, Augentropfen mit antibakteriellen Medikamenten zu verwenden, da häufig ein trockenes Auge auftritt. Es ist ratsam, Augentropfen mit Glucocorticosteroidpräparaten (Dexamethason) zu verwenden, Präparationen von künstlichen Tränen. Bei ihrer Entstehung ist eine mechanische Zerstörung der frühen Synechien erforderlich.
Nach der Infektion der Mundschleimhaut mehrmals täglich mit Antiseptika (Chlorhexidin, Miramistin) oder Antimykotika (Clotrimazol) spülen.

Besondere Situationen
Behandlung von Kindern
Erfordert ein intensives interdisziplinäres Zusammenspiel von Kinderärzten, Dermatologen, Augenärzten, Chirurgen:
- Kontrolle des Flüssigkeitshaushaltes, der Elektrolyte, der Temperatur und des Blutdrucks;
- aseptische Öffnung noch elastischer Blasen (der Reifen bleibt an Ort und Stelle);
- mikrobiologische Überwachung von Läsionen an Haut und Schleimhäuten;
- Augen- und Mundpflege;
- Antiseptische Maßnahmen, Anilinfarbstoffe ohne Alkohol werden zur Behandlung von Erosionen bei Kindern verwendet: Methylenblau, Brillantgrün;
- nicht haftende Wundauflagen;
- Platzierung des Patienten auf einer speziellen Matratze;
- adäquate Schmerztherapie;
- sorgfältige therapeutische Übungen zur Vermeidung von Kontrakturen.

Anforderungen an die Behandlungsergebnisse
- klinische Erholung;
- Verhinderung von Rückfällen.

PRÄVENTION
Die Verhinderung eines erneuten Auftretens des Stevens-Johnson-Syndroms besteht darin, Arzneimittel auszuschließen, die die Krankheit verursacht haben. Es wird empfohlen, ein Identifizierungsarmband zu tragen, aus dem hervorgeht, welche Medikamente das Stevens-Johnson-Syndrom verursacht haben.

Information

Quellen und Literatur

  1. Klinische Empfehlungen der Russischen Gesellschaft für Dermatovenerologen und Kosmetologen
    1. 1. Fine J.D: Management erworbener bullöser Hautkrankheiten. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M. F. Dexamethason-Pulstherapie für epidermale Nekrolyse. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapherese bei einer stark arzneimittelinduzierten toxischen epidermalen Nekrolyse. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Information

Mitgliedschaft in der Arbeitsgruppe für die Erstellung von klinischen Leitlinien des Bundes im Profil "Dermatovenerologie", Abschnitt "Stephen-Johnson-Syndrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Professor der Abteilung für Dermatologie und Venerologie der Staatlichen Pädiatrischen Universität St. Petersburg des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation, Professor, Doktor der medizinischen Wissenschaften, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Leiter der Abteilung für Dermatovenerologie der Staatlichen Pädiatrischen Universität St. Petersburg des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation, Professor, Doktor der medizinischen Wissenschaften, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Leiter der Abteilung für Haut- und Geschlechtskrankheiten von FSMEI HPE “Military Medical Academy nach S.M. Kirow ”, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, St. Petersburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - Assistent der Abteilung für Haut- und Geschlechtskrankheiten, FSMEI HPE “Military Medical Academy, benannt nach S.M. Kirow ”, Doktor der medizinischen Wissenschaften, St. Petersburg.


METODOLOGIE

Methoden zum Sammeln / Auswählen von Nachweisen:
Suche in elektronischen Datenbanken.

Beschreibung der Methoden zur Erhebung / Auswahl von Nachweisen:
Evidenzbasis für die Empfehlungen sind die in den Datenbanken Cochrane Library, EMBASE und MEDLINE enthaltenen Publikationen.

Die Methoden zur Beurteilung der Qualität und Stärke der Nachweise:
· Konsens von Experten
· Bewertung der Signifikanz gemäß Ratingschema (das Diagramm ist beigefügt).

Bewertungsschema zur Bewertung der Stärke von Empfehlungen:

http://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D1%81%D1%82% D0% B8% D0% B2% D0% B5% D0% BD% D1% 81% D0% B0-% D0% B4% D0% B6% D0% BE% D0% BD% D1% 81% D0% BE% D0 % BD% D0% B0-% D1% 80% D0% B5% D0% BA% D0% BE% D0% BC% D0% B5% D0% BD% D0% B4% D0% B0% D1% 86% D0% B8% D0% B8-% D1% 80% D1% 84/15258
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